Le pemphigus paranéoplasique est associé à la maladie de Castleman. Nous rapportons un cas de pemphigus paranéoplasique survenu à un stade de transformation sarcomateuse d'une maladie de Castleman qui était présente depuis des années sans pemphigus paranéoplasique associé. Ce pemphigus s'est manifesté par une atteinte muqueuse buccale et pulmonaire exclusive, tout à fait inhabituelle.

Un homme de 32 ans souffrant de vastes ulcérations de la muqueuse buccale était hospitalisé en Décembre 2000 pour altération de l'état général et insuffisance respiratoire aiguë. La recherche d'anticorps anti-substance intercellulaire sur vessie de rat était positive, correspondant en immunoempreinte à des IgG anti envoplakine, permettant le diagnostic de pemphigus paranéoplasique. Une radio de thorax et un scanner thoracique montraient une tumeur hilaire dont l'examen histologique permettait le diagnostic de maladie de Castleman associée à une transformation sarcomateuse. Après traitement chirurgical, l'insuffisance respiratoire s'aggravait. Le malade était alors très amélioré par une corticothérapie générale à 2 mg/kg/jour, et une chimiothérapie était débutée. Il décédait brutalement dans un tableau d'insuffisance respiratoire aiguë, trois mois après la chirurgie.

Il s'agissait d'un pemphigus paranéoplasique d'expression clinique et biologique particulière : atteinte muqueuse exclusive avec bronchiolite oblitérante expliquée par la présence isolée d'anticorps reconnaissant l'envoplakine, sans antidesmogléine. La transformation de la tumeur de Castleman en sarcome a pu démasquer des antigènes intracellulaires (les plakines), initiant la réaction immunologique spécifique.

Paraneoplastic pemphigus is associated with Castleman's disease. We report a case of paraneoplastic pemphigus at the stage of the sarcomatous transformation of Castleman's disease, present for many years but without concomitant paraneoplastic pemphigus. The pemphigus was manifested by the most unusual, exclusive, involvement of the mucosa of the mouth and lung.

A 32 year-old man suffering from extensive ulceration of the oral mucosa was hospitalized in December 2000 for alteration in his general status of health and acute respiratory failure. The search for intercellular anti-substance antibodies on rat spleen was positive, corresponding to anti-envoplakin IgG and leading to the diagnosis of paraneoplastic pemphigus. The thoracic x-ray and scan revealed a hilum tumor, the histological examination of which confirmed the diagnosis of Castleman's disease concomitant to sarcomatous transformation. Following surgical treatment, the respiratory failure worsened. The patient improved with systemic corticosteroids at the dose of 2 mg/kg/d and chemotherapy was initiated. The patient died suddenly within the context of acute respiratory failure, three months after surgery.

This is a case of paraneoplastic pemphigus of unusual clinical and biological expression: exclusively mucosal involvement with obliterating bronchiolitis, explained by the isolated presence of antibodies recognizing envoplakin, without anti-desmoglein. The transformation of the Castleman tumor into a sarcoma may have unmasked intra-cellular antigens (plakins), initiating the specific immune reaction.