Maladie de Castleman cervicale récidivante chez un nourrisson - 29/04/08
S. Le Dû [1],
A. De Muret [2],
S. Pondaven [3],
C. Maurage [4],
G. Lorette [1],
L. Machet [1]
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Introduction |
La maladie de Castleman est une affection lymphoproliférative de cause inconnue. Cette maladie rare, le plus souvent localisée, est bénigne et survient chez l'adulte jeune. La localisation la plus fréquente est médiastinale.
Observation |
Un nourrisson de 15 mois était adressé en consultation pour une masse latérocervicale gauche évoluant depuis l'âge de trois mois. L'examen clinique était par ailleurs normal. L'échographie, la radiographie et la tomodensitométrie confirmaient le caractère unique de la lésion et l'absence d'envahissement locorégional. L'exérèse chirurgicale trouvait un nodule comportant histologiquement de nombreuses structures pseudo-folliculaires. Ces structures riches en mitoses étaient disposées de façon concentrique autour d'un vaisseau et possédaient en périphérie des petits lymphocytes organisés en couronne. Cet aspect histologique correspondait à une maladie de Castleman dans sa forme hyaline vasculaire. Une récidive locale survenait à 2 reprises, 2 ans et 8 ans plus tard, traitée à chaque fois par une nouvelle exérèse chirurgicale dont l'histologie était comparable à la première.
Discussion |
La maladie de Castleman a rarement été observée chez le nourrisson. La localisation cervicale quel que soit l'âge est encore plus rare que la forme médiastinale. Les examens complémentaires sont peu contributifs et renseignent essentiellement sur le caractère isolé ou multicentrique. L'exérèse chirurgicale était justifiée par l'incertitude diagnostique et le risque de compression. Le diagnostic est anatomopathologique. Les récidives ont rarement été décrites dans la littérature et posent le problème d'une transformation maligne possible après plusieurs récidives.
Recurrent Castleman's disease of the neck in an infant. |
Introduction |
Castleman's disease is a lympho-proliferative disease of unknown cause. This rare disease, usually localized, is benign and develops in the young adult. The predominant localization is mediastinal.
Observation |
A 15 month-old infant was referred for a left latero-cervical mass that had developed since the age of 3 months. Other than this, the clinical examination was normal. Sonography, x-ray and tomodensitometry confirmed the unique nature of the lesion and the absence of loco-regional invasion. Histology following surgical exeresis found a nodule with multiple pseudo-follicular structures. These mitosis-rich structures were arranged concentrically around a vessel and were bordered by small lymphocytes forming a crown. This histological aspect corresponded to Castleman's disease in its vascular hyaline form. Local recurrence was reported twice, 2 and 8 years later and was treated each time with surgical exeresis. Histological examination was always similar to the first.
Discussion |
Castleman's disease has rarely been reported in infants. The cervical location, at whatever age, is far rarer than the mediastinal form. Supplementary examinations are not always of interest and basically provide information on the isolated or multicentric nature. Surgical exeresis was justified because of the diagnostic doubts and the risk of compression. Diagnosis is based on anatomopathology. Relapses have rarely been described in the literature and raise the question of the potential malignant transformation after several relapses.
Plan
© 2005 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 132 - N° 1
P. 38-40 - janvier 2005 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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