Les kystes müllériens sont majoritairement décrits, chez les femmes, à proximité des organes génitaux. Seules de rares publications font état de kystes müllériens au niveau médiastinal postérieur et rétropéritonéal. Lorsqu’ils sont rétropéritonéaux, ils sont souvent méconnus et pris, à tort, pour des lymphangiomes kystiques ou des mésothéliomes kystiques du péritoine, en raison de leur symptomatologie clinique pauvre et d’une présentation radiologique non spécifique. L’analyse histopathologique est décisive pour en faire le diagnostic grâce, notamment, à l’expression d’un marqueur müllérien au niveau du revêtement kystique. Nous détaillons, ici, le cas d’une patiente, de 68 ans, chez qui a été découvert, de manière fortuite, au décours d’un bilan d’imagerie, un kyste müllérien du rétropéritoine.

Mullerian cysts are mostly described in women, near the genitourinary organs. Exceptional cases of retroperitoneal and posterior mediastinal located Mullerian cysts have been reported. When located in the retroperitoneum, those cysts are often confused with other retroperitoneal cysts such as cystic lymphangioma and cystic mesothelioma of peritoneum because of the poor clinical picture and a nonspecific radiologic presentation. The histopathological analysis is essential to make the diagnosis, and the positive staining of a Müllerian marker is a decisive argument in favor of a Müllerian cyst. Here, we report a case of an incidental finding of a retroperitoneal Müllerian cyst in a 68-years-old woman.