Depuis la découverte de deux catégories de cellules sensorielles aux rôles différents dans l'organe de Corti, les cellules ciliées externes amplificatrices et les cellules ciliées internes transductrices, l'étude de leurs touffes stéréociliaires a révélé une architecture extrêmement spécialisée autour d'une mécanotransduction aux performances atteignant les limites ultimes de la physique, réagissant avec précision à des pressions acoustiques dont l'amplitude couvre un intervalle de un à un million, pour des déflexions au seuil auditif dépassant à peine le picomètre. En parallèle des stéréocils et de la mécanotransduction, l'étude des synapses auditives a révélé l'existence de mécanismes subtils de neurotransmission permettant un codage précis des intensités et des structures temporelles fines. Les connaissances de la physiologie des liquides endocochléaires, leur production, leur homéostasie ionique, le recyclage des ions impliqués dans la transduction se sont affinées. L'avènement de la génétique rapidement suivi de celui de la physiologie moléculaire a ainsi permis de décomposer les mécanismes physiologiques pour commencer à réellement comprendre les performances auditives normales, et de quelle manière elles sont affectées selon la physiopathologie du déficit. Ainsi, grâce à l'électrophysiologie, ces progrès permettent maintenant de préciser le diagnostic et d'envisager de remonter à l'origine de l'atteinte auditive. Le but de cet article est d'actualiser l'état des connaissances allant de l'anatomie macroscopique à la physiopathologie moléculaire, en support à la logique qui devrait désormais permettre de remonter à la cause précise d'une surdité neurosensorielle pour remédier aux troubles perceptifs qu'elle entraîne et envisager des pistes thérapeutiques ciblées.