La neuromielite ottica (NMO), o malattia di Devic, è una rara malattia infiammatoria del sistema nervoso centrale. È caratterizzata da gravi puntate che coinvolgono preferenzialmente il nervo ottico e il midollo spinale. Anche se descritta da Devic già nel 1894, è stata a lungo considerata una particolare forma di sclerosi multipla (SM). Tuttavia, la conoscenza della malattia è notevolmente migliorata negli ultimi 20 anni, consentendo di evidenziare differenze cliniche, epidemiologiche e fisiopatologiche, che la rendono una malattia ben definita e distinta dalla SM. La distinzione tra SM e NMO è cruciale perché la loro prognosi e il loro trattamento sono diversi. La NMO è caratterizzata dalla presenza di autoanticorpi diretti contro l'acquaporina 4 (anti-AQP4). Rilevabili nel siero in circa l'80% dei pazienti, gli anti-AQP4 sono un biomarcatore diagnostico e prognostico. La loro scoperta ha permesso di ampliare lo spettro della NMO ad altre patologie del sistema nervoso centrale. Questo ampliamento ha portato a proporre il termine di NMO spectrum disorder (NMOSD). Questi anticorpi anti-AQP4 svolgono anche un ruolo chiave nella fisiopatologia della NMO in quanto si legano al loro bersaglio sulla superficie degli astrociti. Nei pazienti sieronegativi per l'anticorpo anti-AQP4, si riscontra in circa il 30% dei casi un altro anticorpo diretto contro una proteina oligodendrocitaria: la myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG), che sarà oggetto di un articolo dedicato nell'EMC. Le puntate di NMO sono generalmente molto gravi con un potenziale di disabilità maggiore sin dalla prima puntata, e il decorso clinico della NMO è rapidamente peggiorativo in assenza di un trattamento appropriato, sottolineando l'importanza di una diagnosi precoce. Il trattamento di fondo si basa su un'immunosoppressione con un arsenale terapeutico che si è recentemente ampliato grazie ai primi studi terapeutici in questa malattia.