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Chirurgie du complexe exstrophie épispade - 15/10/22

[18-208-A-10]  - Doi : 10.1016/S1762-0953(22)41725-0 
S. Faraj a, , I. Talon b, D. Demede c, P. Mouriquand c, M.D. Leclair a
a Service de chirurgie infantile, Hôpital Femme-Enfant-Adolescent, CHU de Nantes, 7, quai Moncousu, 44000 Nantes, France 
b Service de chirurgie pédiatrique, Hôpital de Hautepierre, CHU de Strasbourg, avenue Molière, 67200 Strasbourg, France 
c Service de chirurgie pédiatrique, Hôpital Femme-Enfant-Adolescent, CHU de Lyon, 59, boulevard Pinel, 69500 Bron, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Le complexe exstrophie épispade (CEE) rassemble un spectre d'anomalies congénitales complexes touchant l'appareil urogénital. Il correspond à la non-cavitation des organes pelviens et de l'enceinte osseuse qui les contient. Il s'agit d'une malformation grave et très rare, accessible au diagnostic échographique prénatal qui conduit, dans un nombre important de cas, à l'interruption médicale de grossesse. Les enfants nés entrent dans un programme d'interventions chirurgicales lourdes et grevées de complications. Les protocoles thérapeutiques sont variables, mais restent fondés sur trois étapes essentielles, réalisées séparément ou conjointement : la fermeture de la vessie en période néonatale ou différée de quelques mois ; la reconstruction de l'urètre et de la verge chez le garçon ; la chirurgie de la vidange vésicale et de la continence. Si les deux premières étapes sont bien maîtrisées, la dernière reste un défi car les techniques en vigueur sont dans l'incapacité de restaurer les mécanismes actifs et complexes qui gèrent la vidange vésicale et le maintien de la sécheresse entre deux vidanges vésicales. Il faut actuellement, dans de nombreux cas, se résoudre à créer des résistances sous-vésicales passives associées au sondage intermittent pluriquotidien afin de préserver le haut appareil urinaire, ce qui reste la première priorité. Ces différentes thérapeutiques sont marquées par un nombre significatif de complications liées à la qualité de la vidange vésicale souvent défectueuse : infections urinaires, lithiases, incontinence urinaire, complications concernant le haut appareil urinaire, etc. En découle un retentissement psychique lourd, en particulier chez les garçons dont la qualité de vie sexuelle est très altérée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots-clés : Exstrophie vésicale, Épispade, Exstrophie cloacale, Incontinence urinaire congénitale


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