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Cluster analysis reveals eosinophilia and fibrosis as poor prognostic markers in 128 patients with eosinophilic fasciitis - 14/10/22

Doi : 10.1016/j.jaad.2022.08.026 
Benjamin Chaigne, MD, PhD a, b, , Ashley Tieu, MD a, b, Nathanaël Beeker, PhD c, Elina Zuelgaray, MD d, Jean-David Bouaziz, MD, PhD d, Damien Sène, MD, PhD e, Nicolas Dupin, MD, PhD b, f, Luc Mouthon, MD, PhD a, b
a Service de Médecine Interne, Centre de Référence Maladies Autoimmunes Systémiques Rares d'Ile de France, Hôpital Cochin, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris (AP-HP), Université de Paris, Paris, France 
b APHP-CUP, Hôpital Cochin, Université de Paris, Paris, France 
c Unité de Recherche Clinique, Université de Paris, Paris, France 
d Service de Dermatologie, Hôpital Saint-Louis, Université de Paris, Paris, France 
e Département de Médecine Interne et d’Immunologie clinique, Hôpital Lariboisière, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Université de Paris, Paris, France 
f Service de Dermatologie, Hôpital Cochin, Université de Paris, Paris, France 

Correspondence to: Benjamin Chaigne, MD, PhD, Department of Internal Medecine, Systemic Auto Immune Diseases Reference Center of Ile de France, Cochin University Hospital, Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, 27 rue du Faubourg Saint Jacques, 75014 Paris, France.Department of Internal MedecineSystemic Auto Immune Diseases Reference Center of Ile de FranceCochin University HospitalAssistance Publique-Hôpitaux de Paris27 rue du Faubourg Saint JacquesParis75014France

Abstract

Background

Eosinophilic fasciitis (EF) is an extremely rare disease with polymorphic presentation and prognosis.

Objective

To further investigate EF features.

Methods

We performed a retrospective multicentre study of EF patients from 2013 to 2019, clustered patients using multivariate correspondence analysis, and sought prognosis factors.

Results

One hundred twenty-eight patients were included. Sixty-nine (50%) patients had skin sclerosis, and eosinophil count was increased in 71 (55%) patients. Multivariate correspondence analysis identified 3 clusters: a “mild,” a “late-onset and hypereosinophilic,” and a “fibrotic” cluster. Of 109 patients who followed up for more than 1 year, 49 (45%) presented a relapse, and 48 (44%) had sequelae. Multivariate analysis revealed that eosinophilia (hazard ratio = 1.56; P = .02) and fibrosis (hazard ratio = 4.02; P = .002) were predictive factors of relapse, whereas edema (odds ratio = 0.31; P = .03), relapse (odds ratio = 3.00; P = .04) and fibrosis (odds ratio = 1) were predictive factors of sequelae. Following relapse, treatment modifications consisted of an increase in glucocorticoids in 40 (82%) patients and the addition of methotrexate in 31 (63%) patients. These modifications led to clinical improvement and glucocorticoid withdrawal in 37 (76%) and 22 (45%) patients.

Limitations

Retrospective study.

Conclusion

EF patients can be divided into 3 homogenous clusters, which, along with fibrosis and eosinophilia, are prognosis factors of relapse and sequelae.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : cluster analysis, eosinophilic fasciitis, fibrosis eosinophils, relapse, sequelae

Abbreviations used : DIEF, EF, IQR, ISD, LOH, MCA, MPP, MTX


Plan


 Funding sources: None.
 IRB approval status: Reviewed and approved by the institutional review board of the data warehouse of Greater Paris University Hospitals under the project name CSE19-07.
 Reprints not available from the authors.


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Vol 87 - N° 5

P. 997-1005 - novembre 2022 Retour au numéro
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