Une cause rare de détresse respiratoire du nourrisson : l’emphysème lobaire géant congénital - 28/09/22

A rare cause of respiratory distress in infants: Congenital giant lobar emphysema

Doi : 10.1016/j.jidi.2021.12.001

O. El Aoufir ^⁎ , S. Lanjeri , N. Allali , L. Chat , S. El Haddad
Département de radiologie pédiatrique, université Mohamed V, faculté de médecine et de pharmacie de Rabat, hôpital d’enfants de Rabat, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc

^⁎Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L’emphysème lobaire géant congénital est une anomalie de développement pulmonaire responsable d’une distension segmentaire, lobaire ou plurilobaire pulmonaire sans destruction parenchymateuse. Il s’agit d’une cause rare de détresse respiratoire néonatale. L’imagerie joue un rôle essentiel au diagnostic.

Observation médicale

Nous rapportons le cas d’un nourrisson admis aux urgences pour prise en charge d’une polypnée, révélant un emphysème lobaire géant congénital gauche.

Discussion

L’emphysème lobaire géant congénital est une malformation pulmonaire rare caractérisée par une distension progressive d’un lobe en raison d’un obstacle bronchique incomplet. Ce diagnostic peut être évoqué en anténatal devant un poumon hyperéchogène. Le scanner est plus utile pour analyser l’emphysème, l’anatomie du lobe atteint et évalue l’état des autres lobes. Le traitement repose sur l’exérèse chirurgicale du lobe emphysémateux.

Conclusion

L’emphysème lobaire géant congénital est une malformation pulmonaire rare menaçant le pronostic vital du nouveau-né. La radiographie thoracique et le scanner sont deux outils essentiels au diagnostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

Congenital giant lobar emphysema is an abnormality of pulmonary development, responsible for segmental, lobar ou multilobar lung distension without parenchymal destruction. It is a rare cause of neo-natal respiratory distress. Imaging plays an essential role in the diagnosis.

Medical observation

The authors report the case of an infant admitted to the emergency room for treatment of a polypnea, revealing a left congenital giant lobar emphysema.

Discussion

Congenital giant lobar emphysema is a rare lung malformation characterized by progressive distension of a lobe due to an incomplete bronchial obstruction. The diagnosis can be made antenatally in the presence of a hyperechoic lung. CT scans are most useful for analyzing the emphysema, the anatomy of the affected lobe and assessing the status of the other lobes. The treatment of GCS is based on surgical removal of the emphysematous lobe.