La vésicule biliaire multicloisonnée est une dysplasie vésiculaire rare qui pose des problématiques différentes en fonction de l’âge de découverte. De 1963 à ce jour, 16 cas pédiatriques ont été décrits dans la littérature anglophone.

L’absence de vésicule biliaire en anténatal est un mode de révélation de cette anomalie vésiculaire. Elle doit faire rechercher des anomalies viscérales associées pouvant rentrer dans un cadre syndromique ou génétique, avec ou sans hépatopathie associée. Lors de l’échographie postnatale, l’aspect classique d’une dysplasie vésiculaire (structure au sein du lit vésiculaire, multiseptée, en grappe de raisin ou en nid d’abeille) est le plus souvent absent. En cas de doute, l’IRM avec injection de produit hépatospécifique ou la scintigraphie biliaire permettent de poser le diagnostic de certitude. La découverte fortuite pendant l’enfance de l’aspect multicloisonnée de la vésicule ne nécessite pas obligatoirement d’examen complémentaire en l’absence de signe clinique ou d’anomalie biologique en faveur d’une pathologie hépatobiliaire.

En cas de découverte anténatale, cette dysplasie vésiculaire est suivie jusqu’à l’élimination des diagnostics différentiels, en particulier l’atrésie des voies biliaires. En cas de découverte fortuite chez un enfant asymptomatique, une échographie de suivi systématique ne semble pas nécessaire, mais peut être réalisée en cas d’apparition d’une symptomatologie abdominale.

Multiseptate gallbladder is a rare gallbladder dysplasia that poses different problems depending on the age of discovery. Since 1963 to date, 16 paediatric cases have been described in the English literature.

The absence of a gallbladder in the ante-natal period is a revelation mode of this vesicular anomaly. It must lead to an associates visceral anomalies search that may be syndromic or genetic, with or without associated liver disease. On postnatal ultrasound, the classical appearance of a vesicular dysplasia (structure within the vesicular bed, multiseptate, grape cluster or honeycomb) is most often absent. When in doubt, MRI with injection of hepatospecific product or biliary scintigraphy allow the diagnosis of certainty. The fortuitous discovery during childhood of the multiseptate appearance of the gallbladder does not necessarily require additional examination in the absence of clinical signs or biological anomalies in favour of a hepatobiliary pathology.

If discovered in the ante-natal period, this vesicular dysplasia is monitored perinatally until differential diagnoses, in particular biliary atresia, are eliminated. If discovered incidentally during childhood, a systematic follow-up ultrasound does not seem necessary, but may be performed if abdominal symptoms appear.