Le syndrome de Schnitzler est une étiologie rare des urticaires chroniques. Il comporte l'association d'une urticaire chronique, d'une fièvre, de douleurs osseuses, d'une hyperostose, d'une augmentation de la vitesse de sédimentation et d'une macroglobulinémie. Plus d'une cinquantaine de cas ont été rapportés depuis la description du cas princeps en 1974, mais des signes de neuropathies périphériques ne sont notés que dans quelques cas.

Un homme avait, huit ans après le diagnostic de syndrome de Schnitzler, une neuropathie périphérique sensitive. L'activité anti Myelin-Associated Glycoprotein n'était pas significative et les autres explorations comportant une biopsie nerveuse avec immunofluorescence directe et indirecte étaient en faveur d'une polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique.

Un seul cas rapporté de syndrome de Schnitzler était associé à une neuropathie correspondant à une atteinte de type activité anti Myelin-Associated Glycoprotein. Le diagnostic de polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique est un diagnostic d'élimination et cette neuropathie n'est pas la plus fréquemment associée aux dysglobulinémies monoclonales. C'est à notre connaissance le premier cas décrit de syndrome de Schnitzler associé à ce type de neuropathie. Cependant il existe des cas de polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques qui ont développé secondairement des anticorps anti-MAG parfois deux ans après l'apparition de la gammapathie monoclonale à IgM.

Schnitzler's syndrome is a rare etiology of chronic urticaria. The disease is characterized by the association of chronic urticaria, intermittent chronic fever, bone pain, osteosclerotic bone lesions and IgM monoclonal gammapathy. More than fifty patients with this syndrome have been reported since Schnitzler reported the first case in 1974, but neuropathies are seen only in a few cases.

Our patient developed, eight years after the diagnosis of Schnitzler'syndrome, a peripheral sensitive neuropathy. Anti-myelin-associated glycoprotein antibodies were not significant. A nerve biopsy specimen has revealed aspecific demyelinization. Direct and indirect immunofluorescence were negative. We conclused is that our patient presented chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy.

We found one published case of Schnitzler's syndrome and myelin-associated glycoprotein reactive peripheral neuropathy. The diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy is a diagnosis of elimination. It is not the most common neuropathy associated with monoclonal gammapathy. To the best of our knowledge, it is the first case of Schnitzler's syndrome with this type of neuropathy. But there are some descriptions of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy presenting autoantibody activity against a myelin component, up to two years after the diagnosis of IgM monoclonal gammapathy.