Involution atrophique de xanthogranulomes juvéniles - 29/04/08
K. Sannier [1],
A. Dompmartin [1],
B. Gallet [2],
F. Comoz [2],
D. Labbé [3],
K. Penven [1],
D. Leroy [1]
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Introduction |
Nous décrivons l'involution atrophique de xanthogranulomes juvéniles chez un enfant.
Observation |
Un nouveau-né à terme avait 5 lésions cutanées papuleuses ou nodulaires, jaunâtres ou érythémateuses, parfois nécrotiques, de 1 à 3 centimètres de diamètre, localisées à la partie supérieure du corps. L'histologie confirmait le diagnostic de xanthogranulome juvénile, montrant des cellules spumeuses et des cellules de Touton. Ces 2 types cellulaires n'exprimaient pas la protéine S100 ni le CD1a éliminant une histiocytose langerhansienne. A l'âge de 8 ans, toutes les lésions avaient régressé spontanément en laissant une cicatrice atrophique inhabituelle et de taille identique aux lésions initiales.
Discussion |
Nous avons comparé les données cliniques, histologiques et évolutives de ce malade par rapport à 251 cas répertoriés dans la littérature. La principale caractéristique du xanthogranulome juvénile est son involution spontanée, ne laissant aucune trace. Il persiste parfois une hyperpigmentation, une anétodermie ou une atrophie. L'atrophie, peu fréquente, peut s'expliquer par 2 mécanismes différents. D'une part, une inflammation du tissu hypodermique est susceptible d'entraîner son atrophie. D'autre part, l'atrophie peut résulter d'anomalies de remodelage du collagène et de la matrice extra-cellulaire lors du processus de cicatrisation.
Atrophic involution of juvenile xanthogranulomas. |
Introduction |
We report an unusual atrophic involution of juvenile xanthogranulomas.
Case report |
A newborn boy presented with 5 papular, nodular and necrotic lesions located on the upper part of the body. The diameter of the lesions ranged between 1 and 3 cm. Light microscopy showed an infiltrate with foamy and Touton cells. Langerhans' cell histiocytosis was eliminated because none of these cells showed reactivity for S100 protein and CD1a. At the age of 8 years, all the lesions had spontaneously regressed leaving unusual atrophic scars that had the same size as the active lesions.
Discussion |
We compared the clinical, histological and evolution data of our patient with 251 published cases. The most significant clinical feature of juvenile xanthogranuloma is the spontaneous involution without any trace. However, hyperpigmentation, anetoderma or atrophy may occur. Atrophy is not frequent and can result from 2 mechanisms. Inflammation of the hypodermic tissue, which becomes atrophic and atrophy that may also result from collagen remodeling anomalies during the scarring process.
Plan
© 2003 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 130 - N° 11
P. 1047-1050 - novembre 2003 Retour au numéro
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