Hémangiome congénital non-involutif : 2 cas - 29/04/08
C. Chiavérini [1],
J.-Y. Kurzenne [2],
A. Rogopoulos [2],
J.-P. Ortonne [1],
J.-P. Lacour [1 et 2]
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Introduction |
Les hémangiomes (ou hémangiomes du nourrisson ou hémangiomes immatures) se caractérisent par une évolution stéréotypée en trois phases : prolifération, stabilisation et régression. Les hémangiomes congénitaux, plus rares, sont présents dès la naissance et ont une régression spontanée plus rapide. Cependant certains de ces hémangiomes congénitaux, récemment décrits sous le nom de « noninvoluting congenital hemangiomas », évoluent différemment en ne régressant pas. Nous en rapportons 2 cas.
Observations |
Deux adolescents âgés de 16 et 17 ans avaient eu à la naissance un hémangiome congénital. L'évolution dans l'enfance a été marquée par un affaissement progressif de la lésion et un éclaircissement. Après stabilisation il persistait une lésion arrondie, déprimée en son centre, avec de nombreuses télangiectasies de surface et des varicosités en périphérie. La lésion était chaude mais non pulsatile ni soufflante. L'écho-doppler montrait une lésion à flux rapide, limitée aux plans cutanés. L'imagerie par résonance magnétique, pratiquée dans un cas, montrait une plage d'hypersignal limitée aux plans cutanés.
Discussion |
Les hémangiomes congénitaux non-involutifs s'individualisent des hémangiomes congénitaux classiques par une régression partielle, un aspect clinique stéréotypé et la persistance d'une certaine activité après stabilisation. L'ensemble des données cliniques, histologiques et d'imagerie plaide plus pour une malformation vasculaire avec une composante proliférative, que pour un véritable hémangiome. Le traitement est si possible chirurgical. La connaissance de l'existence d'angiomes de ce type doit rendre le dermatologue prudent dans son discours rassurant aux parents d'enfants porteurs d'un hémangiome congénital.
Noninvoluting congenital hemangioma: 2 cases. |
Introduction |
Hemangiomas (or immature hemangiomas) are characterized by a stereotyped 3-phase evolution: proliferation, stabilization and regression. The rare congenital hemangiomas are present at birth and regress spontaneously more rapidly. However, certain congenital hemangiomas, described recently as “noninvoluting congenital hemangiomas”, evolve differently and do not regress. We report two cases.
Observations |
Two adolescents aged 16 and 17 were born with a congenital hemangioma. Its evolution during childhood was marked by the progressive collapse of the lesion and lightening of the skin. After stabilizing, a round, centrally involuted lesion persisted with numerous telangiectasia on the surface and peripheral varicosities. The lesion was hot but no pulsation or murmur were observed. Doppler sonography revealed a rapid flowing lesion, limited to the cutaneous areas. Magnetic resonance imaging, conducted in one case, showed a hypersignal area limited to the skin.
Discussion |
Noninvoluting congenital hemangiomas can be differentiated from classical congenital hemangiomas by their partial regression, stereotyped clinical aspect and a certain activity after stabilization. All the clinical, histological and imaging data support a vascular malformation with proliferative component, rather than a true hemangioma. Whenever possible, treatment is surgical. Knowledge of the existence of this type of angioma is important, and the dermatologist should be careful when reassuring parents of children presenting with congenital hemangioma.
Plan
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Vol 129 - N° 5
P. 735-737 - mai 2002 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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