La maladie de Paget extra-mammaire atteint généralement les régions génitales, périanales ou axillaires. Si des localisations multiples ont été décrites chez des malades japonais, l'atteinte simultanée des deux creux axillaires et de la région périnéo-inguinale est exceptionnelle chez les malades d'origine européenne. Nous rapportons l'observation d'une triple localisation de maladie de Paget extra-mammaire chez un malade de peau blanche.

Un homme de 79 ans qui avait été traité 3 ans auparavant pour adénocarcinome prostatique, consultait pour un intertrigo crevassé, discrètement érythémato-squameux des plis axillaires et de la région périnéo-inguinale. Cet intertrigo évoluait depuis 10 ans et résistait à tout traitement topique. Les différentes biopsies réalisées et les immunomarquages plaidaient en faveur d'une maladie de Paget extra-mammaire. Vu l'extension des lésions, le malade était traité par radiothérapie. Une électronthérapie de 40 grays entraînait une disparition complète des lésions.

Depuis la première description d'une triple localisation de maladie de Paget extra-mammaire, 28 cas ont été documentés au Japon. Notre observation est le premier cas rapporté chez un malade de peau blanche. L'atteinte axillaire de la maladie de Paget extra-mammaire se manifeste par des papules brunâtres, des lésions pigmentées ou dépigmentées, des éruptions lichénoïdes ou des érosions. Pour certains auteurs japonais, elle pourrait également être invisible cliniquement alors que l'examen anatomopathologique mettrait en évidence les cellules de Paget caractéristiques. Parmi les immunomarquages, la cytokératine 7 serait le marqueur de choix dans le diagnostic d'une maladie de Paget primitive. Un résultat négatif plaiderait en faveur d'une néoplasie sous-jacente de même que la positivité de la cytokératine 20. La malade, de phénotype CK7+/CK20- a cependant eu un adénocarcinome au décours de la symptomatologie cutanée. Si de nombreux traitements ont été proposés dans la littérature, l'excision chirurgicale reste le maître choix lorsqu'elle peut être réalisée.

Paget's extramammary disease mostly affects genital, perianal and axillary regions. Whilst triple involvement has been described in Japanese patients, simultaneous lesions of both axillary regions and the inguinal area are exceptional among European patients. We report a case of triple Paget's extramammary disease in a Caucasian patient.

A 79-year-old male patient who developed a prostatic adenocarcinoma 3 years ago, was seen for an erythemato-squamous intertrigo of both axillary folds and the pubic area, present for 10 years, not diagnosed and resistant to topical treatments. Triple Paget's extramammary disease was confirmed by both histopathological and immunohistochemical investigations. No recurrence of the prostatic adenocarcinoma was observed.

Since the first description of triple Paget's extramammary disease, 28 cases have been reported in Japan. To our knowledge, this is the first case observed in a Caucasian patient. The clinical features of axillary lesions are described as pigmented or depigmented plaques, sometimes lichenoid or erosive. For some Japanese authors, a biopsy is mandatory even in the absence of clinical lesions, since typical Paget cells can be found. Immunohistochemical studies reveal CK7 expression, the marker of choice for primary extramammary Paget's disease. CK7 - would suggest underlying regional internal malignancy as well as CK20 +. Despite the fact that the immunophenotype was CK7 +/CK20- the patient developed an evolving prostatic adenocarcinoma. Although various treatments are described in the literature, surgical excision remains the first line treatment whenever possible.