Vascularite cutanée et myélodysplasie au cours d'une polychondrite chronique atrophiante - 29/04/08
F. Németh-Normand [1],
L. Machet [1],
L. Vaillant [1],
V. Fontes [1],
T. Lefrancq [2],
G. Lorette [1]
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Introduction |
La polychondrite chronique atrophiante est une maladie auto-immune rare caractérisée par des épisodes récidivants d'inflammation cartilagineuse et pouvant parfois donner une atteinte multiviscérale. En l'absence de lésions de chondrite, le diagnostic de certitude est difficilement posé, ce qui entraîne un retard au diagnostic.
Observation |
Un homme de 64 ans avait une polychondrite chronique atrophiante, ayant débuté par des aphtes géants et des lésions papulo-nodulaires correspondant histologiquement à une vascularite non leucocytoclasique. Le diagnostic de polychondrite chronique atrophiante n'était porté que deux ans plus tard, devant l'apparition de chondrites auriculaires récidivantes. Chez ce malade une myélodysplasie était présente dès les premiers signes de la maladie.
Discussion |
Au cours de l'évolution des polychondrites chroniques atrophiantes, les manifestations cutanéo-muqueuses sont présentes dans moins de la moitié des cas. L'association polychondrite chronique atrophiante-myélodysplasie a déjà été rapportée dans la littérature. Il ne s'agit pas d'une coïncidence mais d'une forme clinique particulière de polychondrite chronique atrophiante. Cette atteinte hématologique est plus fréquemment associée à la polychondrite chronique atrophiante qu'aux autres vascularites. Elle doit être tout particulièrement recherchée en cas de manifestations cutanéo-muqueuses.
Cutaneous vasculitis, myelodysplasia and relapsing polychondritis. |
Background |
Relapsing polychondritis is a rare autoimmune disease, characterized by recurrent inflammation of cartilaginous tissues. In some cases, many other tissues can be involved.
Case report |
We describe the case of a 64 year-old man with relapsing polychondritis, whose first symptoms were papulonodular and mucosal aphthous lesions. The skin biopsy revealed vasculitis without leukocytoclasic features. The diagnostic of relapsing polychondritis was made only two years later, thanks to recurrent auricular chondritis. Since the beginning, the disease was associated with a myelodysplasia.
Discussion |
Dermatological manifestations are noticed in less than 50 p. 100 of cases during the evolution of relapsing polychondritis. An association with a myelodysplasia has already been reported, and it could be a particular form of relapsing polychondritis. Myelodysplasic syndromes are more frequently associated with relapsing polychondritis than with other vasculitis. It must be sought especially when cutaneous and mucosal manifestations exist.
Plan
© 2002 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 129 - N° 11
P. 1299-1302 - novembre 2002 Retour au numéro
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