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Clinical course of inflammatory bowel disease and impact on liver disease outcomes in patients with autoimmune sclerosing cholangitis - 20/08/22

Doi : 10.1016/j.clinre.2022.101980 
Jeremy S Nayagam a, b, , Mandour O Mandour a, Alison Taylor a, Michael A Heneghan a, Patrick CA Dubois c, Bu Hayee c, d, Huey Miin Lee e, Babu Vadamalayan e, Marianne Samyn a, d, Deepak Joshi a, d, Alexandra J Kent c, d
a King's College Hospital, Institute of Liver Studies, London, United Kingdom 
b Department of Inflammation Biology, King's College London, London, United Kingdom 
c Department of Gastroenterology, King's College Hospital, London, United Kingdom 
d King's College London, United Kingdom 
e Paediatric Gastroenterology, King's College Hospital, London, United Kingdom 

Corresponding author at: King's College Hospital, Institute of Liver Studies, London, United Kingdom.King's College HospitalInstitute of Liver StudiesLondonUnited Kingdom

Highlights

ASC-IBD frequently requires escalation of therapy to biologics or colectomy.
It is less common in ASC-IBD than in patients with IBD alone.
Patients taking second-line immunomodulators for ASC are at particular risk.
IBD does not impact on liver outcomes in ASC.
Multi-disciplinary management between gastroenterology and Hepatology is key.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Background & Aims

Autoimmune sclerosing cholangitis (ASC) is a childhood sclerosing cholangitis frequently associated with inflammatory bowel disease (IBD). We describe the IBD phenotype in ASC patients and associated liver disease outcomes.

Methods

Single center retrospective observational review of ASC patients, with a control population of pediatric IBD. Demographic and clinical parameters were obtained. Clinical endpoints were escalation of IBD therapy (biologic or colectomy) and transplant-free survival.

Results

In 93 ASC patients (53.8% female) and median follow up of 172 months: 70% had IBD, 25.8% underwent liver transplant. Median age at liver transplant was 21.7 years, at 131 months from ASC diagnosis. There was no association between presence of IBD and transplant-free survival, whilst those requiring second-line immunomodulators for ASC had poorer long-term liver prognosis. During follow-up 22 (33.8%) ASC-IBD required biologic or colectomy. On multivariate analysis ASC was associated with a lower risk of escalation of IBD therapy (HR 0.14, 95% CI 0.05–0.42; P=.001), including biologic therapy (HR 0.21, 95% CI 0.08–0.55, P=.002), but not colectomy on univariate analysis (HR 1.54, 95% CI 0.43–5.44, P=.51).

Conclusions

IBD is common in ASC and during longterm follow up a third of ASC-IBD required escalation of IBD therapy; however ASC-IBD was lower risk compared to IBD alone. IBD does not appear to impact on transplant-free survival in patients with ASC, however second-line immunomodulators for ASC are associated with poorer IBD and liver outcomes.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Primary sclerosing cholangitis, Colitis, Crohn's disease, Biologic

Abbreviations : ASC, IBD, IBDU, IQR, LT, MMF, PSC, UC, UDCA


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Vol 46 - N° 7

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