La sarcoïdose cutanée se manifeste par des formes aiguës volontiers régressives et des formes chroniques, affichantes, au préjudice esthétique majeur. L'efficacité du thalidomide a été rapportée dans plusieurs observations isolées mais le devenir à long terme des malades n'était pas connu. Nous rapportons une série de 10 cas de sarcoïdose chronique traitée par thalidomide.

Les dossiers de 10 malades atteints de sarcoïdose, ayant reçu du thalidomide entre janvier 1998 et mars 1999, ont été recensés à partir des autorisations de délivrance du thalidomide et ont été analysés. Tous les malades avaient une sarcoïdose chronique cutanée affichante et avaient résisté aux traitements habituels. Six avaient une atteinte viscérale associée et la sarcoïdose évoluait depuis 2 à 18 ans (moyenne 6 ans). La régression a été jugée complète si l'érythème et l'infiltration avaient complètement disparu, partielle si l'amélioration était incomplète ; on concluait à un échec en l'absence d'effet ou en cas d'aggravation cutanée ou viscérale.

Une régression a été notée chez 7 malades pour une posologie quotidienne moyenne de 1,84 mg/kg/jour avec un délai moyen de 2,8 mois. La régression des lésions a été complète chez 3 malades et partielle chez 4 malades. La durée du traitement a été en moyenne de 10 mois (2 à 21 mois). La posologie a été réduite progressivement chez 5 des 7 malades chez qui le thalidomide a été efficace. Trois des 5 malades ont rechuté, le thalidomide a été repris et a été efficace dans les mêmes délais et à la même posologie. Une amélioration nette de la fonction rénale a été constatée dans un cas et une désinfiltration ORL dans un deuxième cas. L'enzyme de conversion de l'angiotensine a diminué de façon durable chez les 3 malades dont la régression a été complète. Trois échecs complets ont été observés avec une posologie moyenne de 1,15 mg/kg/jour. Le traitement a dû être interrompu prématurément chez 2 malades en raison d'une aggravation des manifestations viscérales. Les effets secondaires ont été mineurs, à l'exception de 2 cas de neuropathie.

Cette étude ouverte chez 10 malades a montré une efficacité du thalidomide, à la dose moyenne de 1,84 mg/kg/jour, dans 7 cas sur 10 mais une régression complète des lésions n'a été observée que chez 3 malades. Le thalidomide semble avoir un effet suspensif avec rechute à l'arrêt et régression à la reprise du traitement ce qui rend peu plausible un effet placebo. Le mécanisme d'action pourrait être lié aux effets immunomodulateurs et anti-inflammatoires de la molécule.

Acute cutaneous sarcoidosis is generally spontaneously regressive but persistent chronic cutaneous lesions are esthetically prejudicial. There have been several case reports on thalidomide efficacy but long-term outcome is unknown. We report results in 10 cases of cutaneous sarcoidosis treated with thalidomide.

Data from ten patients with sarcoidosis tretaed with thalidomide between January 1998 and March 1999 were collected from delivery authorizations and analyzed. All ten patients had chronic cutaneous sarcoidosis resistant to conventional therapy. Six patients had an associated visceral localization and disease duration of 2 to 18 years (median 6 years). We considered that regression was complete when erythema and infiltration had totally disappeared, that regression was incomplete when cutaneous signs remained, and that treatment had failed when no effect was observed or when the disease worsened.

Disease regression was noted in 7 patients for a daily dose of 1.84 mg/kg for 2.8 months. Skin lesions totally regressed in 3 patients, an incompletely in 4. Treatment failed in 3 patients. Patients were treated for 10 months (2 to 21 months). The daily dose of thalidomide was gradually reduced in 5 of 7 patients for whom treatment was effective. Three of these 5 patients relapsed and thalidomide was again given and was effective again at the same dose and after the same delay. We observed improved kidney function in one patient, improvement in nasal infiltration in one other and complete regression in 3 patients who achieved long lasting reduction in angiotensin convertase level. When treatment failed, the daily dose was 1.15 mg/kg and the treatment had to be stopped for 2 patients. Side effects were minor, excepting 2 cases of neuropathy.

This open study of 10 patients treated with thalidomide showed the efficacy of a 1.84 mg/kg daily dose in 7 out of 10, but complete regression of the lesions was obtained in only 3 patients. Thalidomiide appears to suspend the disease, with relapse when the drug is discontinued and efficacy at re-introduction. This would argue against a placebo effect. The mode of action could involve immunomodulating and antiinflammatory mechanisms.