Neuropathies démyélinisantes : aller plus loin dans le diagnostic grâce à l’électroneuromyogramme - 06/08/22

Nerve conduction studies, beyond demyelinating neuropathy ?

Doi : 10.1016/j.praneu.2022.07.003

Emilien Delmont ^a,⁎ , Julien Gallard ^a, Laurent Magy ^b
^a Centre de référence maladies neuromusculaires et SLA, hôpital de La Timone Adulte, AP–HM, Marseille, France
^b Centre de référence pour les neuropathies périphériques rares, hôpital Dupuytren, Limoges, France

^⁎Auteur correspondant. Centre de référence maladies neuromusculaires et SLA, hôpital de La Timone Adulte, AP–HM, Marseille, FranceCentre de référence maladies neuromusculaires et SLA, hôpital de La Timone Adulte, AP–HMMarseilleFrance

Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Saturday 06 August 2022
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Resumé

L’électroneuromyogramme (ENMG) est un examen clef du diagnostic syndromique et du bilan étiologique des neuropathies périphériques. Confronté à l’examen clinique, il est riche d’enseignement et permet d’approcher le diagnostic étiologique des neuropathies « démyélinisantes ». Des anomalies de conduction hétérogènes font évoquer une polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) ou certaines neuropathies héréditaires rares comme la neuropathie héréditaire avec hypersensibilité à la pression (HNPP), des anomalies à prédominance distale font évoquer une neuropathie anti-MAG, des anomalies asymétriques font évoquer une PIDC multifocale (syndrome de Lewis et Sumner) et des anomalies homogènes font évoquer une neuropathie héréditaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Nerve conduction study is an important tool in the diagnosis of peripheral neuropathies. Used in conjunction with the clinical evaluation, the presence of specific electrophysiologic pattern allows precise diagnosis of most “demyelinating” neuropathies. Heterogeneous conduction abnormalities is in favour of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) or some forms of hereditary neuropathy, predominantly distal abnormalities is in favour of anti-MAG neuropathy, asymmetric abnormalities is in favour of multifocal CIDP (SLS) and homogeneous abnormalities are in favour of hereditary neuropathy.

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Mots clés : ENMG, Neuropathies démyélinisantes, PIDC, Neuropathies anti-MAG, Maladie de Charcot-Marie-Tooth

Keywords : Nerve conduction study, Demyelinating neuropathies, CIDP, Anti-MAG neuropathy, Charcot-Marie-Tooth disease

Abréviations : AMAN, SLS, PIDC, MNGIE, IgIV, BC, PGAM, HNPP