La dyschromatose universelle est une génodermatose rare. Des anomalies de la mélanogenèse sont incriminées dans son étiopathogénie. A partir de 2 observations nous discutons les caractéristiques cliniques, étiopathogéniques et certains diagnostics différentiels graves de cette affection.

Un homme âgé de 21 ans consultait pour des lésions évoluant depuis la naissance. Il existait un mélange de macules achromiques et hyperchromiques prédominant sur les zones photoexposées. L'examen histopathologique d'une lésion hyperchromique trouvait une augmentation des pigments mélaniques de la couche basale épidermique, tandis que celui d'une lésion achromique trouvait l'inverse sans qu'il n'y ait de modifications quantitatives des mélanocytes.

Un homme âgé de 20 ans avait vu apparaître dans la petite enfance des macules achromiques et hyperchromiques diffuses sur tout le corps. L'examen à la lumière Wood et le scotch test étaient négatifs. Son frère était atteint de la même affection.

Nos 2 malades étaient atteints d'une dyschromatose universelle qui est une leucomélanodermie généralisée. L'existence dans notre deuxième observation, de la même atteinte chez un frère est en faveur du caractère familial de cette affection. Récemment sur des études ultrastructurales, l'hypothèse de troubles fonctionnels de la mélanogenèse a été évoquée. L'exagération des lésions chez nos deux malades sur les zones photoexposées fait discuter le rôle des ultraviolets dans cette affection. En Tunisie, le diagnostic différentiel le plus important est le Xeroderma pigmentosum .

Universalis dyschromatosis is a rare genodermatosis. Melanogenesis dysfunction appears to be the main etiology. We report two cases, discussing the clinical features, diagnosis and etiology of this disease.

A 21-year-old man was referred for a mixture of achromatic and hyperchromatic lesions that had progressed on sun-exposed skin areas since birth. The histopathologic study evidenced increased melanin content in the basal cell zone but no changes in the aspect or the number of melanocytes. The second case was a 20-year-old man who presented the same clinical features. His brother also had these lesions. A scotch test and a Wood light test were negative.

Universalis dyschromatosis is a generalized leukomelanoderma. The familial nature of the disease in our second case points out the genetic component. Recent ultrastructure studies have demonstrated the melanogenesis dysfunction involved. The location of the lesions on sun exposed areas points out to the role of ultraviolet light. In Tunisia, Xeroderma pigmentosum is the main differential diagnosis of universalis dyschromatosis.