Mucinose papuloscléreuse (scléromyxoedème) cutanéo-systémique - 28/04/08
M. D'Incan [1],
F. Franck [2],
J. Kanold [3],
F. Bacin [4],
R. Achin [1],
A.-J. Beyvin [1],
F. Demeocq [3],
P. Souteyrand [1]
Voir les affiliationsBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
| pages | 1 |
| Iconographies | 4 |
| Vidéos | 0 |
| Autres | 0 |
Introduction |
La mucinose papuloscléreuse (ou scléromyxoedème) généralisée résulte de l'infiltration diffuse du derme par de la mucine. De cause inconnue, habituellement associée à une gammapathie monoclonale bénigne, son évolution spontanée est chronique.
Observation |
Une femme, âgée de 46 ans, avait une mucinose papuloscléreuse cutanée généralisée avec oedème rétinien maculaire bilatéral et atteinte pulmonaire. Après une année d'évolution, un traitement associant 6 cures de deux séances chacune de photochimiothérapie extracorporelle et 4 bolus de prednisolone, une rémission durable (recul de plus de 17 mois) était obtenue : l'infiltration cutanée avait pratiquement disparu, la fonction respiratoire et l'examen oculaire étaient redevenus normaux.
Commentaires |
Le traitement de la mucinose papuloscléreuse généralisée n'est pas codifié. Il fait appel, principalement, au melphalan dont les effets secondaires graves hématologiques en limitent l'indication et à la corticothérapie générale, d'efficacité inconstante. L'efficacité de la photochimiothérapie extracorporelle a été rapportée dans deux observations de la littérature. A efficacité égale, l'intérêt de la photochimiothérapie extracorporelle, par rapport aux autres thérapeutiques, réside dans l'absence, pratiquement totale, d'effets secondaires graves.
Scleromyxedema: complete response to extracorporeal photopheresis and steroids. |
Introduction |
Scleromyxedema is the consequence of a dermal infiltration by mucine, commonly associated with a monoclonal gammapathy of unknown significance.
Case report |
A 46 year-old woman was hospitalized for a scleromyxedema with a bilateral macular edema and a restricted pulmonary syndrome. A quite complete cutaneous response and a complete ocular and pulmonary response were obtained after 12 extracorporeal photopheresis courses and 4 flashes of prednisolone (17 months follow-up).
Comments |
There is no consensus on guidelines for the treatment of scleromyxedema. Steroids and melphalan are usually indicated. However these drugs induce severe side-effects. In the absence of controlled studies concerning the efficiency of the different drugs used in scleromyxedema, the main advantage of photopheresis lies in the safety of this procedure.
Plan
© 2001 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 128 - N° 1
P. 38 - février 2001 Retour au numéro
Article précédent
- Fibrome trichoblastique en plaque
- L. Beguin, J.-F. Poulain, D. Chatelain, J.P. Denoeux, C. Lok
- Dermatite actinique chronique sévère traitée par ciclosporine : 2 cas
- P. Paquet, G.-E. Piérard
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.
Déjà abonné à cette revue ?