La survenue d’une hémophilie acquise au cours de la grossesse ou du post partum est une éventualité rare (2 à 10 % selon les séries). Elle est règle évoquée devant des manifestations hémorragiques à type d’ecchymoses ou d’hémorragies des muqueuses associées à un allongement isolé du temps de céphaline activée (TCA). Le diagnostic est confirmé par la constatation d’un taux bas de Facteur VIII (FVIII) associé à la présence d’un inhibiteur anti-FVIII. La prise en charge en post-partum est proche de celle des autres hémophilies acquises : correction d’un syndrome hémorragique sévère par des agents « bypassant », éradication de l’inhibiteur par corticoïdes seuls ou en association à un autre immuno-suppresseur en fonction du taux de FVIII résiduel et du titre d’inhibiteur. La prise en charge des formes survenant au cours de la grossesse, heureusement exceptionnelles, repose sur de rares expériences ou des avis d’experts. La gestion de l’accouchement, étape très délicate au plan hémorragique en cas de persistance de l’inhibiteur anti-FVIII doit être préparée de manière pluridisciplinaire. Enfin comme pour toute hémophilie acquise, une rechute est possible notamment dans l’année suivant la rémission. Lors d’une grossesse ultérieure, le risque de récidive est possible mais ne doit pas être une contre-indication à une nouvelle grossesse.

The occurrence of acquired hemophilia during pregnancy or postpartum is rare (2 to 10 % in series). It is generally suspected in the presence of haemorrhagic manifestations (especially subcutataneous or mucosal bleeding) associated with an isolated prolongation of the activated partial thromboplastin time (APTT). The diagnosis is confirmed by the association of a low level of factor VIII (FVIII) and the presence of an anti-FVIII inhibitor. Postpartum management is similar to that of other acquired haemophilias: correction of a severe haemorrhagic syndrome by “bypassing” agents, eradication of the inhibitor by corticosteroids alone or in combination with another immunosuppressive agent depending on the residual level of FVIII and the titer of the inhibitor. Management of the forms occurring during pregnancy is based on rare experiences or expert opinions. The management of childbirth is particularly delicate in terms of haemorrhage, especially if the anti-FVIII inhibitor is still present, and must be prepared in a multidisciplinary manner. Finally, as with any acquired hemophilia, a relapse is possible, especially in the year following remission. During a subsequent pregnancy, the risk of recurrence is possible but should not be a contraindication to a new pregnancy.