Les carcinomes anaplasiques de la thyroïde (CAT) correspondent à une forme rare et indifférenciée de cancer thyroïdien. Leur pronostic est sombre : la survie globale médiane des malades varie de 4 à 10 mois après le diagnostic. Au cours des dernières années, on a tout de même pu observer un doublement de la survie globale de ces patients grâce au recours plus systématique aux tests moléculaires et aux thérapies ciblées associées ainsi qu'à la mise en place de prises en charge accélérées dédiées dans les centres experts. Cliniquement, le diagnostic est évoqué devant une masse cervicale développée aux dépens de la thyroïde rapidement progressive, compressive, dure à la palpation et associée à des adénopathies chez des sujets âgés. La confirmation diagnostique nécessite une biopsie en urgence relue par un anatomopathologiste expert. Des analyses immunohistochimiques et moléculaires complémentaires sont réalisées afin d'orienter la prise en charge thérapeutique. Une fois le diagnostic posé, la coordination des intervenants se fait en urgence, en lien avec un centre de référence du réseau ENDOCAN-TUTHYREF où une prise en charge multidisciplinaire adaptée au patient doit être mise en œuvre dans les jours suivant la suspicion diagnostique. Dans les très rares cas où une prise en charge chirurgicale première a été réalisée - souvent en méconnaissant le diagnostic - pour une forme localisée, un traitement par radiochimiothérapie est recommandé en adjuvant. En cas de maladie localement avancée ou métastatique, le pronostic est très péjoratif. Le traitement doit alors mettre en œuvre une chimiothérapie ou une thérapie ciblée suivie d'une radiothérapie. Les informations portant sur le pronostic, les modalités et finalités du traitement doivent être discutées avec le patient tout au long de la prise en charge pour une décision partagée qui doit toujours associer des soins de support.