Le lupus érythémateux néonatal est un syndrome rare se manifestant essentiellement par des lésions cutanées transitoires apparaissant à la naissance ou peu après, et/ou par un bloc auriculo-ventriculaire congénital. Il est lié au passage transplacentaire d'auto-anticorps maternels spécifiques (anti-Ro/SS-A, anti-La/SS-B, ou plus rarement anti-U ₁ RNP). Les mères d'enfants atteints ont un lupus érythémateux systémique, d'autres signes de collagénoses ou peuvent être asymptomatiques.

Nous rapportons un cas de lupus érythémateux néo-natal cutané chez une jumelle monozygote révélé par des lésions érythémateuses annulaires du visage et des membres à l'âge de 3 mois. Celles-ci étaient précédées de lésions livédoïdes asymétriques des membres inférieurs, présentes à la naissance. Sa soeur jumelle était totalement indemne de lésion mais les deux enfants avaient des taux élevés d'anticorps anti-Ro/SSA. Le lupus érythémateux néonatal a permis de mettre en évidence la présence de marqueurs lupiques chez la mère, cliniquement asymptomatique. L'évolution cutanée à un an était favorable parallèlement à la disparition des anticorps anti-Ro/SSA.

Les observations de lupus érythémateux néonatal lors de grossesses gémellaires sont rares et concernent en majorité des jumeaux hétérozygotes. La discordance clinique est fréquente et pourrait en partie être expliquée par des facteurs génétiques. Dans le cas des jumeaux monozygotes, comme dans notre observation, l'inactivation du chromosome X pourrait rendre compte des différences observées.

Neonatal lupus erythematosus is a rare syndrome characterized essentially by cutaneous lesions and/or congenital heart block occurring in infants at birth, or shortly after. It is related to transplacental crossing of maternal auto antibodies (usually anti Ro/SS-A, La/SS-B or rarely anti-U ₁ RNP) from the mother to the infant. Mothers of affected children have signs of systemic lupus erythematosus or other collagenosis or are asymptomatic.

We report a case of neonatal lupus erythematosus in one identical twin, revealed at the age of 3 months by erythematous and annular cutaneous lesions of the face and limbs. These lesions were preceded at birth by an asymmetrical livedo pattern of the lower limbs. Her twin sister was unaffected but both infants had a high rate of anti-Ro/SSA antibodies. The diagnosis of neonatal lupus erythematosus permitted to reveal a biological lupus syndrome in their asymptomatic mother. Cutaneous lesions cleared almost completely within 1 year whereas antiRo/SSA antibodies disappeared.

Cases of neonatal lupus erythematosus in twins are rare and mostly described in heterozygotic twins. Clinical discordance is usual and could partly be explained by genetic factors. In monozygotic twins, like in our case, chromosome X inactivation could be an explanation of the differences observed.