Tumeurs endocrines du pancréas et polyoncoses endocriniennes - 01/01/95
Hôpital d'adultes de La Timone, boulevard Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex 5 France
Résumé |
Les tumeurs endocrines du pancréas associées à une polyoncose entrent dans le cadre nosologique des néoplasies endocriniennes multiples (NEM), et plus spécifiquement dans la NEM de type 1 (NEM 1) ou syndrome de Wermer, qui associe une hyperparathyroïdie (90 % des cas), une tumeur pancréatique endocrine (80 %) et un adénome antéhypophysaire (52 %) sécrétant de la prolactine ou de l'hormone de croissance (GH [« growth hormone »]). De façon plus exceptionnelle, une tumeur endocrine du pancréas peut être associée à un phéochromocytome, réalisant une forme de NEM atypique décrite par Carney [1] et parfois classée NEM3 (une centaine de cas recensés). D'autres atteintes endocriniennes et non endocriniennes peuvent coexister avec une NEM1 classique : tumeurs carcinoïdes, gonadiques, corticosurrénaliennes ou lipomes.
La NEM1 (et la NEM3) est une affection autosomique dominante à haute pénétrance et à expressivité variable. La fréquence de la NEM1 est de 0,02 à 0,2/1000 (52,7 % de femmes, 47,3 % d'hommes) dans les séries d'autopsies. L'âge moyen au moment de la découverte d'une NEM1 est de 42 ans ; l'hyperparathyroïdie précède de 10 à 20 ans le diagnostic de la pathologie pancréatique, et dans 15 % des cas l'adénome hypophysaire est inaugural. La majorité des observations comporte, in fine, une atteinte clinique et/ou biologique de plusieurs glandes : 2 dans 36 % des cas, 3 dans 36 % et 4 dans 23 %. La triple atteinte du pancréas endocrine, des parathyroïdes et de l'hypophyse est présente dans 90 % des NEM1 autopsiées .
Le pronostic de la maladie est essentiellement lié à la pathologie pancréatique, qui peut être longtemps cliniquement muette, d'où la recherche de marqueurs biologiques et génétiques à visée diagnostique.
Plan
- Anatomie du foie et des voies biliaires
- D. Castaing, G. Pittau, A. Laurenzi
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