La sclérodermie systémique est une maladie orpheline sévère du groupe des connectivites et des maladies systémiques auto-immunes rares. Elle est caractérisée par une vasculopathie initiale, une phase inflammatoire dysimmunitaire et elle culmine en une fibrose systémique touchant la peau et les organes internes. Les critères de classification révisés en 2013 permettent d'identifier des formes précoces, théoriquement plus accessibles à un traitement, avant que la fibrose ne devienne plus établie et disséminée. Le syndrome de Raynaud est le symptôme initial et quasi constant de la maladie. Il est au centre de projets actuels visant à identifier des formes très précoces. Cette maladie est très hétérogène et son pronostic extrêmement variable. Ce dernier met en jeu un aspect fonctionnel avec une altération significative de la qualité de vie en raison de multiples atteintes. Mais le pronostic vital des patients peut aussi être engagé essentiellement en raison de complications cardiopulmonaires : pneumopathie interstitielle, hypertension artérielle pulmonaire et atteinte myocardique. Les atteintes viscérales multiples doivent faire l'objet d'un suivi systématique rapproché afin d'en définir les lésions et l'évolutivité. Le bilan minimum comporte une évaluation systémique annuelle qui intègre des aspects cliniques, de biologie, une échographie cardiaque et des épreuves fonctionnelles respiratoires. Un scanner thoracique en coupes fines est réalisé au diagnostic et en cas d'apparition de symptômes pulmonaires ou d'aggravation de symptômes pulmonaires préexistants. Il existe ainsi des critères précis de classification et de suivi de la maladie qui permettent une évaluation fine et d'adapter la prise en charge.