La néphropathie aux acides aristolochiques (NAA) est une néphropathie toxique caractérisée par une fibrose rénale interstitielle progressive et fréquemment associée à un cancer des voies urinaires. Elle a été rapportée initialement en Belgique à la suite de l'ingestion de préparations à visée amaigrissante contenant une plante chinoise, l'Aristolochia fangchi. Depuis lors, de nombreux cas sont rapportés dans le monde, en particulier en Asie où les remèdes à base de plantes sont d'usage courant. Dans les régions agricoles des affluents du Danube, l'exposition aux graines d'Aristolochia clematitis répandue dans les champs céréaliers est à l'origine d'une forme environnementale de NAA, initialement dénommée néphropathie endémique des Balkans. Les modèles expérimentaux de NAA confirment la relation de cause à effet entre l'administration d'AA et le développement d'une toxicité rénale aiguë et chronique, compliquée de cancers des voies urinaires. Ces modèles représentent une réelle opportunité pour l'étude des mécanismes de la fibrose rénale interstitielle et la cancérogenèse. En termes de santé publique, l'histoire de cette néphropathie montre combien il est nécessaire de soumettre les « médecines naturelles » aux mêmes contrôles d'efficacité, de toxicité et de conformité que les médicaments dits allopathiques. Toute observation inhabituelle d'insuffisance rénale et/ou de cancer rénal ou des voies urinaires (y compris vésical) devrait évoquer une possible exposition aux AA. Si la confirmation par analyse phytochimique de produits suspects n'est pas réalisable, la ponction-biopsie rénale permet de réaliser un diagnostic histologique. La détection d'adduits d'acide désoxyribonucléique (ADN) spécifiques aux aristolactames (métabolites des AA) dans un tissu cible ou d'une signature mutationnelle spécifique (transversion A:T en T:A) au niveau du gène suppresseur de tumeur p53 confirme une exposition antérieure aux AA. Ces biomarqueurs persistent des années après l'exposition. En cas de greffe rénale à la suite d'une NAA terminale, une urétéronéphrectomie bilatérale et un dépistage cystoscopique sont recommandés au vu de la carcinogénicité élevée des AA.