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Outcomes following prenatal diagnosis of isolated persistent left superior vena cava - 08/07/22

Résultats du diagnostic prénatal de la persistance isolée de la veine cave supérieure gauche

Doi : 10.1016/j.acvd.2022.03.005 
Isabelle Durand a, , 1 , Tristan Hazelzet a, André Gillibert b, Caroline Parrod a, Nadine David a, Farah El Youssef a, Anne Claire Brehin c, Elise Barre a
a Department of Paediatrics, Rouen University Hospital, 37, boulevard Gambetta, 76031 Rouen cedex, France 
b Department of Biostatistics, Rouen University Hospital, 76031 Rouen, France 
c Department of Genetics and Reference Centre for Developmental Disorders, Rouen University Hospital, 76031 Rouen, France 

Corresponding author.

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Highlights

Prenatal diagnosis of persistent left superior vena cava (PLSCV) is increasing.
Small series show good short-term outcomes of prenatally diagnosed isolated PLSVC.
This was a large series of prenatally diagnosed isolated PLSVC.
Short-term outcomes were good: 5-year survival 100% (95% CI 94.2% to 100%).
PLSVC and non-structural anomalies can be early signs of associated malformations.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Background

Prenatal diagnosis of persistent left superior vena cava is increasing, but little is known about outcomes of infants with prenatally diagnosed isolated persistent left superior vena cava.

Objective

To assess the outcomes of infants with isolated persistent left superior vena cava diagnosed prenatally compared with infants with associated malformations.

Methods

All cases of persistent left superior vena cava confirmed by specialized fetal echocardiography in pregnant women were included from a single-centre prospective registry. Unfavourable outcome was defined as termination of pregnancy, in utero death, postnatal death or severe genetic syndrome missed prenatally.

Results

A total of 256 infants were included: 113 cases (44.1%) with isolated persistent left superior vena cava and 143 cases (55.9%) with associated malformations; respectively, 111 (98.2%) and 101 (70.6%) had a live birth. The median postnatal clinical follow-up was 3.6 years. Five-year postnatal survival with good outcome was estimated at: 100% (95% confidence interval 90.7% to 100%) in infants with isolated persistent left superior vena cava; 91.0% (74.0% to 98.1%) in infants with associated cardiac anomalies; 87.5% (51.8% to 97.3%) in infants with associated extracardiac anomalies; 81.0% (52.6 to 94.6%) in infants with both cardiac and extracardiac anomalies; and 78.9% (36.7% to 95.9%) in infants with non-structural anomalies. All genetic findings and syndromes were detected in fetuses or infants with non-isolated persistent left superior vena cava.

Conclusion

Infants with isolated persistent left superior vena cava have good short-term outcomes postnatally, but persistent left superior vena cava is frequently associated with other malformations that have an effect on outcomes, which should be thoroughly searched for prenatally.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Contexte

Le dépistage prénatal de la persistance d’une veine cave supérieure gauche augmente mais son devenir post-natal est mal connu quand elle est dépistée isolément.

Objectif

Évaluer le devenir des enfants avec un diagnostic prénatal de la persistance d’une veine cave supérieure gauche isolée comparé à celui des enfants avec des malformations associées.

Méthodes

Toutes les veines caves supérieures gauches dépistées en prénatal et confirmées par une échocardiographie fœtale ont été incluses à partir d’un registre prospectif d’un seul centre hospitalier. L’évolution était considérée comme défavorable en cas d’interruption médicale de la grossesse, de mort fœtale in utéro, de décès post-natal et de diagnostic post-natal d’un syndrome malformatif ou génétique grave.

Résultats

Un total de 256 enfants ont été inclus : 113 (44,1 %) cas avec une veine cave supérieure gauche isolée et 143 (55,9 %) cas associés à des malformations; respectivement, 111 (98,2 %) et 101 (70,6 %) enfants sont nés vivants. Le recul clinique moyen est de 3,6 ans. Le taux de survie à 5 ans avec une évolution favorable est estimé à 100 % (intervalle de confiance à 95 % 90,7–100 %) pour les enfants avec une veine cave supérieure gauche isolée, 91,0 % (74,0–98,1 %) pour ceux avec des malformations cardiaques, 87,5 % (51,8–97,3 %) pour ceux avec des malformations extracardiaques, 81,0 % (52,6–94,6 %) pour ceux avec des malformations cardiaques et extracardiaques, 78,9 % (36,7–95,9 %) pour ceux avec des anomalies non structurelles. Tous les syndromes, génétiques ou non, ont été détectés chez les fœtus ou les enfants avec une veine cave supérieure gauche non isolée.

Conclusion

Les enfants avec une veine cave supérieure gauche isolée ont un bon pronostic post-natal à court terme mais la persistance d’une veine cave supérieure gauche est fréquemment associée à d’autres malformations impactant le devenir et devant être recherchées soigneusement en anténatal.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Persistent left superior vena cava, Prenatal diagnosis, Aneuploidy, Congenital heart disease, Extracardiac anomalies

Mots clés : Persistance de la veine cave supérieure gauche, Diagnostic prénatal, Aneuploïdie, Malformations cardiaques, Malformations extracardiaques

Abbreviations : aCGH, CHD, FGR, IQR, PLSVC, TAPVR, VACTERL


Plan


 Tweet: The team of paediatric cardiology of Rouen University Hospital publishes a large serie of prenatally diagnosed isolated persistent left superior vena cava: this large series confirms relatively good short-term outcomes.


© 2022  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 115 - N° 6-7

P. 335-347 - juin 2022 Retour au numéro
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