Nous rapportons un cas de lymphome cutané CD30+ particulier par son tropisme pilaire, par l'association à des cellules de Sézary circulantes et par son évolution rapidement fatale.

Un homme de 78 ans avait une infiltration érythémateuse du visage, une éruption prurigineuse du tronc et de la racine des membres faite de papules folliculaires de petite taille, érythémato-purpuriques, des adénopathies axillaires et inguinales. Le reste de l'examen clinique était normal. Des cellules de Sézary circulantes étaient trouvées en nombre significatif à deux reprises. L'analyse histologique et immunohistochimique cutanée mettait en évidence un infiltrat de cellules lymphoïdes de taille moyenne à grande, péri-folliculaire, avec pénétration d'un petit nombre de ces cellules dans l'appareil pilaire, et l'absence de mucinose folliculaire. Les cellules tumorales exprimaient les marqueurs CD2, CD3, CD4, et pour plus de 75 p. 100 d'entre elles le CD30. Il existait des cellules lymphomateuses sur la cytoponction ganglionnaire, et une infiltration de cellules lymphomateuses CD3 et CD30+, sur la biopsie médullaire. Un clone T était mis en évidence dans le sang et la moelle. Le diagnostic de lymphome cutané CD30+ à tropisme pilaire était porté. Un traitement par chlorambucil et prednisone était entrepris. Le malade décédait 5 mois plus tard.

Cette observation fait discuter d'une part l'hypothèse d'un lymphome pléomorphe à cellules moyennes à grandes en raison des données cytologiques, et d'autre part celle de la transformation d'un syndrome de Sézary en lymphome à grandes cellules CD30+ en raison de la présence de cellules de Sézary circulantes, du caractère pilotrope de l'éruption, déjà largement décrit pour le mycosis fongoïde, et de l'évolution fatale rapide.

We report an unusual case of cutaneous CD30-positive lymphoma with pilar tropism and circulating Sezary cells which had a rapidly fatal course.

A 78-year-old man presented erythematous infiltration of the face, a pruriginous eruption on the trunk and proximal portions of the limbs with small erythematopurpuric follicular papulae, and node enlargement in the inguinal and axillary areas. The rest of the clinical examination was normal. Circulating Sezary cells were found in significant numbers on two different blood smears. Histologic and immunohistochemistry examination of a skin biopsy evidenced medium to large sized lymphoid cell infiltration in a perifollicular localization. A few small cells penetrated the pilar apparatus. There was no follicular mucinosis. The tumoral cells expressed CD2, CD3, CD4 and 75 p. 100 were positive for CD30. Node aspiration showed lymphomatous cells and CD3+ and CD30+ lymphomatous infiltration was found on marrow smears. A T clone was evidenced both in blood and bone marrow leading to the diagnosis of pilotropic CD30-positive lymphoma. Chlorambucil and prednisone were given. The patient died 5 months later.

The cytology findings suggest medium to large cell pleomorphic lymphoma. The circulating Sezary cells, the pilotropic eruption, and the rapidly fatal outcome suggest transformation of a Sezary syndrome into CD30-positive large cell lymphoma which has been described in fungoid mycosis.