Nécrose cutanée distale, une étiologie inhabituelle : l'hyperhomocystéinémie - 28/04/08
A.-F. Didier [1],
J.-P. Touraud [1],
E. Collet [1],
S. Dalac [1],
F. Becker [2],
D. Lambert [1]
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Introduction |
L'homocystéine est un acide aminé soufré intermédiaire dans le métabolisme de la méthionine. Même en dehors d'une élévation franche de son taux plasmatique, son rôle en tant que facteur de risque vasculaire a récemment été évoqué.
Observation |
Une femme de 29 ans avait des nodules plantaires droits douloureux, associés à une nécrose du 5 e orteil et à un avant-pied cyanotique. L'histologie réalisée sur un nodule concluait à une thrombo-phlébite jambière sous-cutanée. Les explorations vasculaires objectivaient une artériopathie jambière évoluée. Les recherches étiologiques comportaient un test de charge à la méthionine qui était anormal et la recherche d'une forme hétérozygote de déficit en cystathionine-B synthase qui se révélait positive.
Discussion |
L'association d'une atteinte inflammatoire veineuse et d'une artérite stade IV nous ont amenés à discuter différents diagnostics. Le résultat du test de charge en méthionine et la mise en évidence d'une forme hétérozygote de déficit en cystathionine-B synthase nous ont conduits à retenir celui d'une hyperhomocystéinémie latente. Chez les malades atteints d'hyperhomocystéinémie latente, le risque de thrombose et le risque artériel sont augmentés. Cette observation souligne l'intérêt de la recherche d'une hyperhomocystéinémie devant des accidents thrombo-emboliques artériels et/ou veineux précoces, à répétition ou dans un territoire inhabituel.
Distal cutaneous necrosis, an unusual etiology: hyperhomocysteinemia. |
Introduction |
Homocysteine is a sulfur amino acid occurring in methionine intermediary metabolism. It was recently shown to be a vascular risk factor even without high serum levels.
Case report |
A 29-year-old woman had painful plantar nodules and necrosis of the fifth toe on the right foot with cyanosis of the forefoot. The histology examination of a nodule biopsy gave the diagnosis of subcutaneous thrombophlebitis. Vascular explorations disclosed advanced-stage arteriopathy of the leg. The methionine loading test was abnormal and search for the heterozygous form of cystathionine ß was positive.
Discussion |
Different diagnoses could be possible for cases associating an inflammatory venous disease and stage IV arteritis. Latent hyperhomocysteinemia was diagnosed in this case on the basis of the methionine loading test and identification of the heterozygous form of cystathionine ß. Patients with latent hyperhomocysteinemia have an increased risk of both thrombosis and arteritis. Our case emphasizes the importance of searching for hyperhomocysteinemia in patients with early arterial and/or venous thomboembolism, either as repeated episodes or occurring in an unusual territory.
Plan
© 1999 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 126 - N° 11
P. 822 - novembre 1999 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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