Pneumopathie interstitielle fibrosante dans le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif - 29/06/22
, Caterina Vacchi b, Giovanni Della Casa a, Stefania Cerri c, Giulia Cassone b, Giovanna Di Cecco a, Fabrizio Luppi c, Carlo Salvarani a, Marco Sebastiani aRésumé |
Point essantiels |
• | La pneumopathie interstitielle affecte la qualité de vie et le pronostic des patients présentant un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif. |
• | Nos données suggèrent une forte prévalence du phénotype fibrosant chez les patients présentant une pneumopathie interstitielle associée au syndrome de Gougerot-Sjögren primitif. |
• | Le phénotype fibrosant est généralement diagnostiqué tôt dans le syndrome de Gougerot-Sjögren. |
Résumé |
Objectifs |
La pneumopathie interstitielle (PI) représente la principale atteinte pulmonaire dans le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif (SGSp). Un certain nombre de patients atteints de SGSp développent une forme fibrosante progressive de PI, mais il n’existe aucune donnée sur la prévalence de telles présentations.L’objectif de cette étude transversale monocentrique était d’explorer la prévalence des formes fibrosantes chez les patients atteints de SGSp présentant une PI.
Méthodes |
Tous les patients consécutifs remplissant les critères de classification du SGSp et présentant une PI existante ou nouvellement diagnostiquée ont été inclus dans l’étude. Le diagnostic de PI était toujours établi par TDM-HR et les différentes formes ont été déterminées sur la base des critères de classification en vigueur et réparties dans deux groupes selon qu’une forme fibrosante était détectée ou non.
Résultats |
Trente-quatre patients présentant un SGSp avec PI ont été inclus dans l’étude (3 hommes et 31 femmes, âge médian 69,5 ans, durée moyenne du SGSp 47,5 mois). Une forme fibrosante a été identifiée chez 52,9 % des patients (groupe 1) : pneumopathie interstitielle commune (PIC) chez 13 patients (38,2 %), pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) fibrosante chez 4 patients (11,8 %) et pneumopathie organisée (PO) fibrosante chez 1 patient (2,9 %). Le groupe 2 (16 patients, 47,1 %) comprenait la PINS chez 6 patients (17,6 %), la PO chez 4 patients (11,8 %), la PIL chez 2 patients (5,9 %) et la pneumopathie interstitielle inclassable chez 4 patients (11,8 %). Dans le groupe 1, les patients étaient plus jeunes et la durée du SGSp au moment du diagnostic de PI plus courte. Notamment, la PI a été diagnostiquée avant ou en même temps que le SGSp dans 83,3 % des cas, contre 62,5 % dans le groupe 2 de forme non fibrosante (p<0,05).
Conclusion |
Nos données suggèrent une forte prévalence de ce phénotype clinique pulmonaire chez les patients présentant un SGSp avec PI. Compte tenu de l’évolution habituelle des pneumopathies fibrosantes progressives vers une insuffisance respiratoire, ce résultat justifie des études complémentaires.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clés : Syndrome de Gougerot-Sjogren, Pneumopathie interstitielle fibrosante, Présentation radiologique
Plan
| ☆ | Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le DOI ci-dessus. |
Vol 89 - N° 4
P. 384-388 - juin 2022 Retour au numéro
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