Les cardiomyopathies de l’enfant sont des pathologies rares, mais extrêmement sévères, associées au décès ou à la greffe cardiaque dans 40 % des cas dans les 2 ans suivant le diagnostic. Les symptômes inauguraux, variables selon le type de cardiomyopathie, doivent être bien connus par les pédiatres, et les enfants référés à une consultation spécialisée de cardiologie pédiatrique au moindre doute. La prise en charge et le pronostic sont très variables en fonction du type de cardiomyopathie et de son étiologie. Le dépistage familial ne doit pas être oublié. L’amélioration des traitements médicamenteux, des techniques chirurgicales et d’assistance circulatoire, et de la greffe cardiaque ont permis de diminuer significativement la mortalité. Le pronostic reste néanmoins mauvais ; la recherche et les innovations thérapeutiques sont particulièrement nécessaires. Cette mise au point a pour but de fournir aux pédiatres cliniciens un résumé des principales caractéristiques cliniques, étiologiques et les grands principes du diagnostic et des traitements des différentes formes de cardiomyopathies de l’enfant.

Cardiomyopathies in children are rare but extremely severe, and are associated with death or heart transplantation in 40% of cases within the first 2 years after diagnosis. Inaugural symptoms, which vary according to the type of cardiomyopathy, should be well known by pediatricians, and children referred to the cardio-pediatrician if a cardiomyopathy is suspected. The management and prognosis depend on the type and cardiomyopathy and its etiology. Family screening should not be forgotten. Improvements in drug treatment, surgical techniques, circulatory assistance and heart transplantation have significantly reduced mortality rates. However, the prognosis remains poor and research and therapeutic innovations in particular are necessary. The aim of this review is to provide pediatricians an overview of the main clinical and etiological features and the principles of diagnosis and treatment of the different forms of cardiomyopathies in children.