Congenital lamellar ichthyosis complicated with erosive pseudo pustulosis: A rare clincal entity. About a case and review of the literature - 21/06/22
Ichtyose lamellaire congénitale compliquée de pseudo-pustulose érosive étendue: une entité clinique rare. À propos d’un cas et revue de la littérature
, U. Lancien a, S. Barbarot b, P. Perrot aSummary |
Introduction |
Lamellar ichthyosis is a rare congenital disorder that can be encountered by plastic surgeon in a daily practice. Its clinical diagnosis makes it an significant pathology to identify and to know how to treat.
Material and methods |
We report the case of a patient suffering from lamellar ichthyosis complicated by erosive pseudo pustulosis of the scalp. Our treatment protocol with two intra-lesional delayed-corticoids (Kenacort ®) injections three months apart showed significant clinical improvement of the lesions.
Discussion |
Congenital lamellar ichthyosis regroups various clinical presentations. Most of the therapeutic strategies described in the literature involve local and systemic treatments, weighing on patients and leading to modest results. Surgical treatment or hyaluronic injections have also been reported but they raise problematics regarding morbidity and efficiency.
Conclusion |
Our therapeutic strategy by two Kenacort ® injections three months apart is simple, reproductible and has shown efficiency in the treatment of our patient suffering from congenital lamellar ichthyosis complicated with erosive pseudo pustulosis of the scalp.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Résumé |
Introduction |
L’ichthyose lamellaire est une maladie congénitale rare à laquelle le chirurgien plasticien peut être confronté. Son diagnostic clinique en fait une pathologie importante à savoir identifier et prendre en charge.
Matériel et méthodes |
Nous rapportons le cas d’une patiente atteinte d’ichthyose lamellaire compliquée d’une pseudo-pustulose érosive du scalp. Notre protocole de traitement par deux injections intra-lésionnelles de corticoïdes retard (Kenacort® 6mg) espacées de trois mois a permis une amélioration franche des lésions.
Discussion |
L’ichthyose lamellaire congénitale est une pathologie de présentation clinique variée. La plupart des stratégies thérapeutiques décrites dans la littérature impliquent des soins locaux et systémiques, lourds pour les patients et entraînant des résultats modestes. Des approches chirurgicales ou par injection d’acide hyaluronique sont également rapportées mais soulèvent des problématiques quant à la morbidité des soins et à leur efficacité.
Conclusion |
Notre approche thérapeutique par injections de Kenacort ® est simple, reproductible et a montré une efficacité dans le traitement de notre patiente souffrant d’une ichthyose lamellaire congénitale compliquée d’une pseudo-pustulose érosive du scalp.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Keywords : Erosive pseudo-pustulosis, Lamellar ichthyosis, Scalp lesion, Delayed-corticoids injection
Mots clés : Pseudo-pustulose érosive, Ichthyose lamellaire, Lésions du scalp, Injection corticoïdes retard
Plan
Vol 67 - N° 3
P. 176-179 - juin 2022 Retour au numéro
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