L’atteinte hépatique au cours de la sarcoïdose est fréquente généralement peu sévère, se limitant à des perturbations biologiques n’altérant pas les fonctions hépatocytaires ou biliaires. Les complications sévères restent cependant possibles et le plus souvent imprévisibles. L’objectif de cette étude était donc de décrire au sein d’une cohorte de sarcoïdose hépatique, les caractéristiques cliniques et histologiques, et de rechercher des facteurs histologiques prédictifs de l’évolution.

Nous avons mené une étude de cohorte rétrospective, incluant tous les patients pris en charge pour une sarcoïdose hépatique histologiquement prouvée dans 3 centres français. Les données démographiques, cliniques, biologiques, radiologiques, les traitements reçus, la présence d’une complication hépatique (cirrhose, hypertension protale (HTP), ascite, varices oesophagiennes), et l’évolution vers une complication hépatique ou le décès étaient recueillies. Les biopsies hépatiques étaient collectées et relues de manière centralisée afin de fournir une description exhaustive histologique et de dégager des profils histologiques particuliers pouvant être corrélés à la présence d’une complication hépatique au diagnostic et/ou l’évolution vers une complication hépatique ou le décès.

Quatre-vingt-douze patients, avec un âge médian de 40,5 ans (31–50) ont été inclus, durant la période de 1980 à 2019. Dix-sept patients (18,5 %) présentaient des comorbidités à tropisme hépatique. Une atteinte extra-hépatique de sarcoïdose était documentée chez la majorité des patients (n=85, 92,4 %). Une complication hépatique était présente au diagnostic chez 10 patients (10,8 %), caractérisée par une cirrhose avec HTP chez 6 patients (6,5 %) et une HTP isolée chez 4 patients (4,3 %). Après une durée médiane de suivi de 7,4 ans (IQR 4,3–12,2), une complication hépatique survenait chez 5 patients (10,8 %). À la fin du suivi, 9 patients (19,5 %) présentaient une atteinte hépatique sévère ; deux patients étaient décédés (un d’hémorragie digestive, un des complications d’une amylose) et 3 patients avaient bénéficié d’une transplantation hépatique. Quatre-vingt-deux biopsies hépatiques de 72 patients ont été analysées, mettant en évidence des lésions de sarcoïdose. Quatre groupes de patients ont été isolés selon la lésion élémentaire histologique prédominante : micro-granulome isolé (n=7, 11,3 %), granulome fibrosant avec atteinte portale marquée (n=18, 29 %), cholangite (n=19, 30,6 %), hépatite inflammatoire (n=18, 29 %). Une corrélation anatomoclinique était possible chez 62 patients. La présence d’une cholestase biologique était retrouvée chez tous les patients présentant une cholestase histologique (n=19/19, 100 %) et fréquemment dans les atteintes granulomateuses fibrosantes (n=16/18, 88,8 %) et hépatites histologiques (n=14/18, 77,7 %) en comparaison aux micro-granulomes isolés (n=4/7, 57,1 %, p=0,04). La présence d’une hépatite biologique n’était pas associée à un profil histologique particulier (n=2/7 [28,6 %] dans le groupe micro-granulome, n=8/18 [44,4 %] dans le groupe granulome fibrosant, n=9/19 [47,4 %] dans le groupe cholangite, n=7/18 [38,8 %] dans le groupe hépatite, p=0,58). Les complications hépatiques au diagnostic tendaient à être plus fréquentes chez les patients présentant une atteinte cholangitique (n=3/19) et une hépatite histologique (n=5/18) en comparaison à une atteinte granulomateuse fibrosante (n=0/18) ou des micro-granulomes isolés (n=0/7) (p=0,052). Aucun des groupes histologiques isolés n’était associé à la survenue d’une complication hépatique au cours du suivi (n=1/7 dans le groupe micro-granulome, n=1/18 dans le groupe granulome fibrosant, n=0/19 dans le groupe cholangite, n=1/18 dans le groupe hépatite, p=0,51).

Notre étude met en évidence différents patterns histologiques de sarcoïdose. Les lésions d’hépatite inflammatoire et de cholangite semblent plus sévères que les lésions fibrosantes, mais notre étude manque de puissance pour identifier des marqueurs prédictifs d’évolution à long terme.