Les caractéristiques des lipodystrophies et panniculites, qui résultent de l’atteinte du tissu adipeux sous-cutané, demeurent peu connues au cours des myopathies inflammatoires.

Nous avons mené une revue systématique de la littérature concernant les lipodystrophies/lipoatrophies diagnostiquées chez l’adulte et l’enfant ainsi que les panniculites au cours des myopathies inflammatoires via la base de données PubMed/Medline. Nous joignons à cette revue systématique 3 observations locales.

Une lipodystrophie (LD) a été diagnostiquée à l’âge adulte chez 17 patients dont 12 femmes (70,6 %). La survenue d’une LD a été uniquement observée au cours d’une dermatomyosite (LD-ADM). L’âge médian du diagnostic de dermatomyosite était de 27 ans [5–69]. La détection d’auto-anticorps spécifiques n’a été rapportée que chez 2 patients (anti-MI-2 et anti-NXP2). Trois patients avaient une pneumopathie interstitielle mais cette donnée était manquante dans 13/17 cas. La LD prédominait à la partie supérieure du corps avec une lipoatrophie des bras (n=14 ; 82,3 %), du visage (n=11 ; 64,7 %) et de la poitrine/tronc/abdomen (n=8 ; 47,1 %). La durée médiane entre les diagnostics de myosite et de LD était de 3,5 ans [0–13]. Une large majorité (83,3 %) des patients LD-ADM présentait une maladie musculaire chronique ou récidivante. Trois patients (17,6 %) avaient une calcinose associée. Les anomalies métaboliques et les néoplasies étaient rares dans les cas de LD-ADM.

Nous avons identifié par ailleurs 214/2493 (8,6 %) cas rapportés de LD associée à une myopathie inflammatoire chez l’enfant (LD-JDM), avec des taux variants entre 3,1 et 40 % selon les séries. Tous les enfants avec LD avaient une dermatomyosite. Une série de cas rapportait une forme chronique ou récidivante de dermatomyosite dans 93 % de LD-JDM ; un diabète et une élévation des triglycérides dans respectivement 83 et 71 % des cas. La calcinose était fréquemment retrouvée (79 %) et significativement associée à la lipodystrophie dans 2 séries pédiatriques [1Misra A., Garg A. Clinical features and metabolic derangements in acquired generalized lipodystrophy: case reports and review of the literature Medicine 2003 ;  82 (2) : 129-146 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2For the CARRA Legacy Registry Investigators, Orandi A.B., Dharnidharka V.R., Al-Hammadi N., Baszis K.W. Clinical phenotypes and biologic treatment use in juvenile dermatomyositis-associated calcinosis Pediatr Rheumatol 2018 ;  16 (1) : 84

Cliquez ici pour aller à la section Références].

Soixante deux patients associant panniculite et myopathie inflammatoire ont été inclus dont 48 femmes (77,4 %). Cinquante-quatre (87,1 %) avaient une DM, 6 (9,7 %) une JDM et 2 (3,22 %) une polymyosite. L’âge médian d’apparition de la myopathie inflammatoire était de 43 ans [3–68 ans]. La panniculite était diagnostiquée 2 mois avant le diagnostic formel de la myosite (valeur médiane −2 mois [−17 à 60]). Elle était principalement localisée aux cuisses et aux membres inférieurs (61,4 %). L’évolution de la myosite était récurrente ou chronique chez 29 (69 %) patients. Son évolution était favorable dans 81,6 % des cas et panniculite et myosite avaient une évolution similaire dans 70,6 % des cas.

Les panniculites et lipodystrophies sont des évènements rares au cours des myopathies inflammatoires, notamment de l’adulte [3Bingham A., Mamyrova G., Rother K.I., Oral E., Cochran E., Premkumar A., et al. Predictors of acquired lipodystrophy in juvenile-onset dermatomyositis and a gradient of severity Medicine 2008 ;  87 (2) : 70-86 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Si une panniculite a été rapportée dans de rares cas de polymyosite, la lipodystrophie n’a elle été décrite qu’au cours de la dermatomyosite. Une hypothèse explicative pourrait être une dérégulation du tissu adipeux sous l’effet de l’inflammation et de la vasculopathie. Cette dérégulation pourrait même conduire chez certains patients au développement d’une calcinose.

L’atteinte du tissu adipeux au cours des myopathies inflammatoires est rare. Son évolution peut être insidieuse et la méconnaissance du diagnostic pourrait sous-estimer la prévalence de la lipodystrophie. Les données physiopathologiques demeurent inconnues ; des études fondamentales et de plus large envergure sont nécessaires afin d’identifier d’éventuels facteurs de risque chez ces patients.