La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie auto-immune complexe caractérisée par une production d’auto-anticorps, des phénomènes de fibrose cutanée et viscérale et d’oblitération vasculaire. Les vascularites associés aux ANCA (VAA) sont caractérisées quant à elles par une atteinte inflammatoire des vaisseaux de petit calibre. Chez les patients présentant une SSc, l’association à une VAA a été rapportée dans plusieurs études sur un faible effectif, mais les données sur l’impact de la sclérodermie sur le traitement de la VAA et inversement, en particulier sur l’utilisation de fortes doses de corticoïdes, sont inexistantes. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques des SSc et VAA dans ces situations, le traitement de la vascularite et l’impact des traitements.

Nous avons inclus rétrospectivement les patients issus de 19 centres en France et présentant l’association d’une SSc et d’une VVA. Tous les patients présentaient les critères de l’American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism (ACR/EULAR) de 2013 pour la SSc, et les diagnostics de VAA répondaient à la définition de la nomenclature de Chapel-Hill. Les données cliniques, biologiques et radiologiques ont été collectés pour chaque patient.

Nous avons inclus 30 patients qui présentaient l’association SSc-VAA (âge médian au diagnostic de VAA 58,5 ans, 86 % de femmes). Neuf patients (30 %) présentaient une forme cutanée diffuse, les autres patients présentant une forme cutanée limitée. Les anticorps anti-Scl70 étaient retrouvés dans la moitié des cas, des anti-centromères dans 20 %, des anticorps antinucléaires sans spécificité dans 20 %, et un patient avait des anticorps anti-ARN polymérase 3. Une grande majorité des patients (80 %) présentaient une pneumopathie infiltrante diffuse (PID) fibrosante, avec un pattern scanographique de type pneumopathie interstitielle non spécifique fibrosante dans 43 % et pneumopathie interstitielle commune dans 17 %. La SSc précédait toujours le diagnostic de VAA, et le délai médian entre le diagnostic de la SSc et de la VAA était de 5 ans (0–28 ans). Le type de VAA était une polyangéite microscopique dans 27 cas (90 %), une granulomatose avec polyangéite dans 2 cas (7 %) et une granulomatose éosinophilique avec polyangéite dans un cas. Les ANCA étaient positifs dans 29 cas, avec une spécificité anti-MPO chez 28 patients (93 %). Une atteinte rénale était présente dans 76 % au moment du diagnostic de la VAA avec un taux de créatininémie médian de 170μmol/L (55–572), et une protéinurie à 2g/g (0,7–9), une atteinte neurologique périphérique dans 13 % et une atteinte cutanée dans 13 %.

Tous les patients ont reçu des corticoïdes, à une dose médiane de 0,8mg/kg/j (IQR 0,5–1), et dont 15 patients (50 %) ont reçu des bolus de méthylprednisolone. Un traitement d’induction par cyclophosphamide était réalisé chez 14 patients, par rituximab chez 13 patients, un patient a reçu les deux traitements, et 2 patients étaient traités par corticoïdes seul.

Une rémission de la vascularite a été obtenue dans 29 cas (97 %), permettant l’initiation d’un traitement d’entretien chez 26 patients, reposant sur du rituximab (n=16), de l’azathioprine (n=6) ou du mycophénolate mofétil (n=4).

Malgré la forte corticothérapie, aucun cas de crise rénale sclérodermique n’est survenu sous traitement de la VAA. La majorité des patients présentaient une stabilité de la sclérodermie notamment de leur atteinte pulmonaire après traitement de la VAA.

La SSc, essentiellement lorsqu’elle est responsable d’une PID fibrosante, peut se compliquer de vascularites associées à des ANCA-MPO. Le dosage des ANCA doit être envisagé chez les patients présentant une SSc avec PID fibrosante ayant des manifestations rénales, neurologiques périphériques et/ou cutanées. Le tableau de vascularite le plus fréquent est celui d’une polyangéite microscopique avec atteinte rénale prédominante. Le traitement de la vascularite était le plus souvent conventionnel et ne semblait pas aggraver la SSc.