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Atteintes valvulaires cardiaques des vascularites à ANCA : étude multicentrique rétrospective et revue systématique de la littérature - 16/06/22

Doi : 10.1016/j.revmed.2022.03.237 
L. Jeantin 1, T. Lenfant 2, , P. Bataille 3, H. De Boysson 4, P. Cathébras 5, C. Agard 6, S. Faguer 7, A. Deschartres 8, V. Poindron 9, M. Ruivard 10, N. Martin-Silva 11, M. Monge 12, L. Guillevin 2, X. Puéchal 13, B. Terrier 14, P. Charles 1
1 Médecine interne, l’Institut Mutualiste Montsouris, Paris 
2 Médecine interne, hôpital Cochin, Paris 
3 Néphrologie, CH de Boulogne-sur-Mer, Boulogne-sur-Mer 
4 Médecine interne, CHU de Caen, Caen 
5 Médecine interne, CHU de Saint-Étienne, Saint-Étienne 
6 Médecine interne, CHU Hôtel-Dieu, Nantes 
7 Département de néphrologie et transplantation d’organes, 1, avenue Jean-Poulhes, 31059 Toulouse 
8 Santé publique, hôpitaux universitaires Pitié-Salpêtrière – Charles-Foix, Paris 
9 Médecine interne & immunologie clinique, CHRU hôpitaux universitaires Strasbourg, Strasbourg 
10 Médecine interne, CHU Estaing, Clermont-Ferrand 
11 Médecine interne, avenue Côte-de-Nacre, Caen 
12 Néphrologie, l’Institut Mutualiste Montsouris, Paris 
13 Centre de référence des maladies systémiques auto-immunes rares, hôpital Cochin, Paris 
14 Médecine interne, hôpital Cochin, rue du Faubourg-Saint-Jacques, Paris 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Alors que la myocardite est un facteur de mauvais pronostic bien décrit des vascularites à ANCA, les atteintes valvulaires sont peu connues. Cette étude vise à décrire la présentation clinique, la prise en charge et l’évolution des endocardites non infectieuses associées aux vascularites à ANCA (VAA).

Patients et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective multicentrique, dans des centres affiliés au Groupe Français d’Étude des Vascularites (GFEV), incluant des patients atteints de granulomatose avec polyangéite (GPA), de polyangéite microscopique (PAM) ou de granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) présentant une endocardite non infectieuse associée à la VAA. Une revue systématique a ensuite été réalisée via MEDLINE jusqu’en septembre 2020.

Résultats

La cohorte rétrospective comprenait 11 patients : 10 (91 %) atteints de GPA et un (9 %) de PAM. Le tableau clinique incluait une insuffisance valvulaire aiguë (n=7, 64 %), une insuffisance cardiaque (n=3, 27 %), une dyspnée (n=3, 27 %) ou aucun symptôme (n=2, 18 %). La valve aortique était la plus fréquemment touchée (n=8) et des végétations étaient retrouvées chez 4 patients. Une chirurgie cardiaque de remplacement valvulaire avait dû être réalisée chez 6 patients (55 %). Aucun décès lié à l’endocardite n’était rapporté.

La revue systématique identifiait 42 patients provenant de 40 références. La GPA était la vascularite la plus fréquemment rapportée (n=30, 71 %). Des végétations étaient visibles dans 50 % des cas (n=21). Les valves aortiques (n=26, 62 %) et mitrales (n=21, 50 %) étaient principalement impliquées. Un remplacement valvulaire était nécessaire dans 20 cas (48 %) et 5 patients (13 %) étaient décédés des suites de l’atteinte endocarditique.

Conclusion

L’endocardite est une présentation rare et méconnue des vascularites à ANCA. Elle peut entraîner une insuffisance valvulaire aiguë et nécessiter une chirurgie cardiaque de remplacement valvulaire urgente. Cette étude vise à familiariser les internistes à cette atteinte rare et soulève la question de la place de l’échocardiographie transthoracique dans l’évaluation initiale et le suivi des VAA. Un diagnostic plus précoce pourrait permettre un traitement immunosuppresseur spécifique plus rapide sans recours à la chirurgie.

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Vol 43 - N° S1

P. A64-A65 - juin 2022 Retour au numéro
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  • Sécurité d’utilisation et efficacité du dupilumab au cours de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) réfractaire
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