Le syndrome d’activation lymphohistiocytaire (SALH) est un état inflammatoire sévère, causé par une dérégulation de la réponse cellulaire cytotoxique, rare mais potentiellement fatal. Le diagnostic positif repose sur l’association d’un faisceau d’arguments cliniques, biologiques et/ou cytologiques. Une enquête étiologique exhaustive est obligatoire à fin d’adapter le traitement. Le SALH peut être secondaire à des causes infectieuses, néoplasiques et même inflammatoires auto-immunes qui doivent être pris en charge en urgence. Le but de cette étude était de rapporter les particularités épidémiologiques, cliniques, biologiques, étiologiques, thérapeutiques et évolutives du SALH dans un service de médecine interne.

Étude descriptive, rétrospective monocentrique des dossiers des patients pris en charge en médecine interne entre les années 2008 et 2022 et chez qui un SALH était retenu selon les critères d’Histiocyte Society de 2004.

L’étude avait réuni 31patient dont 20 femmes et 11 hommes (sex-ratio F/H=1,8). L’âge médian au moment du diagnostic était de 53 ans [38–70]. Les antécédents personnels des patients étaient dominés par la présence des maladies auto-immunes (n=5). Le SALH était révélé par une fièvre prolongée dans 90,3 % des cas et d’une altération profonde de l’état général dans 87,1 % des cas. L’examen physique montrait la présence d’adénopathies périphériques (48,4 %), une splénomégalie (38,7 %), une hépatomégalie (29 %), un syndrome œdémateux (32,3 %) et une pâleur cutanéomuqueuse (9,7 %). Une éruption cutanée maculopapuleuse fugace était objectivée uniquement chez 2 % des patients. La biologie objectivait un syndrome inflammatoire biologique chez 90 % des patients. L’hémogramme notait une anémie (90,3 %), une thrombopénie (74,2 %) et une leucopénie (52,1 %). Des troubles de l’hémostase étaient retrouvés dans 58,1 % des cas. Les marqueurs spécifiques du SALH objectivés étaient l’importante élévation de la ferritinémie (99 %), l’élévation de taux de la lactate déshydrogénase (86 %) et l’élévation significative des triglycérides (67 %). Les autres anomalies biologiques rencontrées étaient l’hypogammaglobulinémie (74,2 %), l’hyponatrémie (48,4 %) et la cholestase anictérique (32,3 %). Le myélogramme était pratiqué chez 93 % des patients confirmant la présence d’hémophagocytes dans 83,9 % des cas. Une BOM était indiqué dans 16 % des cas dans un but étiologique. Le diagnostic étiologique du SALH était dominé par les pathologiques néoplasiques (35,5 %). Il s’agissait d’un Lymphome malin non Hodgkin (n=4), un Lymphome de Hodgkin (n=4), une maladie de Castelman (n=1) et une tumeur gastrique (n=1). Les causes infectieuses présentaient 25,8 % de l’ensemble des étiologies. Les infections documentées étaient une endocardite infectieuse, une septicémie à Klebsiella pneumoniae, une infection à CMV et une au Parvovirus B19. Les maladies inflammatoires étaient en cause dans 19,4 % dont la maladie de Still (n=3), le lupus érythémateux systémique (n=2), le syndrome d’Evans (n=1) et une chondrocalcinose (n=1). Le traitement était adapté à l’étiologie. La corticothérapie était prescrite chez 64 % des patients associées aux immunoglobulines polyvalentes dans 3,2 % des cas. L’évolution était favorable dans 45,2 % des cas et compliquée de décès dans 9,7 % cas. Les autres patients étaient transférés à d’autres services.

Le SALH est caractérisée par l’hétérogénéité des manifestations cliniques, biologiques et histologique ainsi que des étiologies en cause. Son diagnostic positif représente une urgence de prise en charge exploratrice de l’étiologie en cause et une urgence thérapeutique. Le SALH peut être révélateur de plusieurs maladies potentiellement graves dont les causes néoplasiques et les poussées des maladies auto-immunes.