La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie cholestatique rare, caractérisée par une atteinte inflammatoire fibrosante des voies biliaires intra et extra-hépatiques. Sa physiopathologie n’est pas entièrement élucidée. Outre les facteurs génétiques et environnementaux, un mécanisme auto-immun est également suspecté (gut lymphocyte homing). Sur le plan clinique, elle est associée aux maladies inflammatoires de l’intestin et un sur risque de survenue de cholangiocarcinome et de cancer colorectaux. À la différence de la cholangite biliaire primitive, son association aux connectivites n’est pas classique. Nous rapportons à ce propos, l’association d’une myopathie inflammatoire primitive à une CSP.

Il s’agit d’une patiente âgée de 54 ans suivie depuis 2016 pour un syndrome des anti-synthétases retenu devant l’association de signes généraux, un syndrome musculaire clinicobiologique, une pneumopathie interstitielle diffuse et des anticorps anti-JO-1 positifs. La patiente a été traitée par des corticoïdes et de l’azathioprine à la dose de 150mg/j avec une bonne évolution clinicobiologique. À un an de traitement par l’azathioprine, le bilan a montré une cholestase biologique à dix fois la normale. L’échographie abdominale était normale. Le fibroscan a objectivé une fibrose hépatique classée F2-F3. Les sérologies des hépatites virales ainsi que les anticorps du foie (AMA2, anti-GP210, anti-SP100, anti-PML) étaient négatifs. Une hépatotoxicité de l’azathioprine a été suspectée amenant à son arrêt mais la cholestase a continué à s’aggraver (GGT à 20 fois la normale). L’examen histologique du foie a objectivé une stéatose macrovasculaire non systématisée d’environ 20 % des hépatocytes sans signes de cholestase ni de cholangite ni de ductopénie. L’imagerie par résonance magnétique de l’arbre biliaire a montré des sténoses courtes des voies biliaires intrahépatiques segmentaires diffuses, prédominantes au foie droit ainsi qu’une sténose longue et serrée du canal hépatique gauche. Le diagnostic de cholangite sclérosante primitive a été retenu. L’acide ursodésoxycholique a été instauré avec une stabilisation de la cholestase. Notre recul est de six mois.

Les immunosuppresseurs sont certes une source de iatrogénie hépatique. En revanche, avant de retenir la cause toxique, il convient d’éliminer de principe les causes virales et inflammatoires associées afin de ne pas priver le patient d’un traitement immunosuppresseur efficace et de ne pas passer à côté du diagnostic d’une hépatopathie potentiellement curable.