Les dermatoses neutrophiliques (DN) regroupent des entités variées mais appartenant au même spectre nosologique. Les dermatoses neutrophiliques des mains (DNM) est une variante récemment individualisée. Le siège habituel des lésions est le dos des mains. Cependant, elle peut parfois toucher les paumes. On se propose d’évaluer les caractéristiques cliniques, histologiques et évolutives de cette entité à travers une série de patients.

Nous avons mené une étude rétrospective des cas DNM suivis au service de dermatologie de l’hôpital Hedi Chaker sur une période de 6 ans (2016–2021). Le diagnostic était porté devant les arguments cliniques, biologiques et histologiques.

Nous avons inclus 9 patients d’âge moyen de 58,7 ans (36 à 84 ans). Le SR H/F était de 0,5. Tous les patients présentaient des papulo-nodules et/ou des placards érythémato-violacés douloureux touchant les mains d’apparition brutale. Les facteurs déclenchants retrouvés étaient : un épisode infectieux pulmonaire 2 semaines auparavant (1 cas) et un traumatisme par des épines (1 cas). Dans l’hypothèse d’une infection avant notre consultation, 4 patients recevaient une antibiothérapie et un patient avait eu une excision chirurgicale. Ces lésions étaient surmontées de bulles (55,5 %), de pustules (33,3 %) et/ou d’ulcération (11,1 %). Ces lésions intéressaient de façon souvent bilatérale (88,8 %) : les paumes des mains (6 cas), le dos des mains (1 cas), et le dos et les paumes à la fois (2 cas). Au niveau palmaire, elles prédominaient sur les doigts, les éminences thénars et hypothénars. Les comorbidités notées étaient : un diabète (3 cas) et un psoriasis (1 cas). Une fièvre, une asthénie et des polyarthralgies étaient observées dans respectivement 55,5 %, 44,4 % et 44,4 % des cas. Un patient avait une épisclérite. Tous les patients ayant bénéficié d’un bilan biologique avaient une hyperleucocytose à prédominance neutrophile, une élévation de la CRP et/ou une accélération de la vitesse de sédimentation. La biopsie cutanée montrait une infiltration du derme par des polynucléaires neutrophiles dans tous le cas associée à une leucocytoclasie sans altération de la paroi vasculaire (2 cas). Les associations pathologiques retrouvées étaient un lymphome de Burkitt (1 cas) et un lymphome de Hodgkin (1 cas). Deux patients avaient une infection concomitante : endocardite infectieuse et aortite. Le traitement reposait sur la corticothérapie systémique 0,5 mg/kg/j (1 cas), la colchicine 1 mg/j (5 cas), l’association des deux (1 cas) et les dermocorticoïdes seuls (2 cas). La durée moyenne du traitement était de 2 mois et demi. L’évolution immédiate était favorable dans tous les cas au bout de 15jours. Une récidive survenait à l’arrêt du traitement dans un cas et une année après dans un 2^e cas.

La DNM est une variante peu commune des DN caractérisée par sa localisation élective aux mains. Le terme de « vasculite pustuleuse des mains », initialement utilisé pour décrire cette entité, est actuellement abandonné. En effet, la vascularite leucocytoclasique (VL) n’est pas constante sur l’examen histologique. La plupart des auteurs considèrent que la DNM ne représente qu’une forme localisée acrale du syndrome de Sweet (SS). Cliniquement, par rapport au SS classique, elle se caractérise par la fréquence des pustules et des bulles. Les signes généraux sont absents dans 30 % des cas, ce qui est concordant avec nos constatations. Chez un de nos patients, les lésions sont apparues suite à un traumatisme par des épines. Ce phénomène de pathergie a déjà été décrit auparavant après piqûre d’insecte, traumatisme, brûlure, perfusion, morsure ou griffure. En histologie, l’infiltrat dermique neutrophilique est constant mais la VL n’est observée que dans 60 % des cas dans la littérature (22,2 % dans notre série). Des hémopathies malignes étaient associées chez 2 cas de nos patients. En effet, la DNM est fortement associée aux malignités. Un néoplasie solide ou une hémopathie doivent être recherchées systématiquement. D’autres associations pathologiques étaient notées dans notre série : l’infection endovasculaire, le psoriasis, et le diabète. Par ailleurs, une prévalence élevée du diabète était déjà constatée chez les patients atteints de DNM dans la littérature (17,6 %). L’évolution est souvent favorable sous corticothérapie ou colchicine.

Les DNM n’est qu’une variante topographique rare du SS. Par rapport au SS classique, elle se caractérise par sa topographie élective aux mains, la fréquence des bulles et des pustules, la faible fréquence des signes généraux, la présence possible d’une VL histologique et par sa forte association aux malignités.