Le granulome annulaire (GA) est une dermatose inflammatoire, dit disséminé (GAD), lorsque les lésions s’étendent à tout le tégument [1Joshi, et al. Granuloma annulare: an updated review of epidemiology, pathogenesis, and treatment options Am J Clin Dermatol 2022 ;  23 (1) : 37-50 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Des associations ont été montrées avec un diabète sucré, hyperlipidémie, des maladies auto-immunes et, plus rarement, avec des hémopathies malignes. Nous rapportons le cas d’un GAD associé à un lymphome plasmablastique induit par une infection chronique par l’Epstein-Barr virus (EBV).

Un patient de 72 ans vivant avec le VIH et ayant comme principales comorbidités une maladie de Parkinson et une HTA a présenté des adénopathies cervicales gauches, non-inflammatoires, dans un contexte de perte de poids (Fig. 1). Il n’y a pas de signe B ni d’organomégalie. L’examen trouvait également de multiples lésions érythémateuses à centre clair et collerette inflammatoire, discrètement infiltrées, non douloureuses et non prurigineuses, évoluant depuis 2 ans. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire ni d’anomalie biologique significative, notamment sur les plans métabolique et hormonal. La charge virale VIH était indétectable et le taux de CD4+ à 353/mm³ sous traitement anti-rétroviral bien conduit.

La biopsie de peau décrivait un derme contenant des granulomes histiocytaires de taille moyenne, sans nécrose, constitué de cellules mono et plurinucléées, associés à une hyperplasie capillaire et un infiltrat inflammatoire. Il n’y avait pas de dépôts d’immunoglobulines à l’analyse en immunofluorescence. L’ensemble des données anatomocliniques posait le diagnostic de GAD et on ne trouvait pas d’argument pour une localisation cutanée de lymphome.

Le TEP-TDM au 18F-FDG n’identifiait pas d’autre localisation hypermétabolique que la coulée ganglionnaire cervicale (SUVmax 52). L’exérèse-biopsie de ganglion permettait de caractériser un lymphome plasmablastique EBV-induit (CD20-, CD138+, EBV+).

Sous traitement par bortezomib, doxorubicine, etoposide, cyclophosphamide, prednisone (BCHEP) les lésions cutanées régressent.

Les dermatoses granulomateuses sont des entités « paranéoplasiques facultatives » se manifestant cliniquement par une ou plusieurs papules infiltrées, arrondies, bien limitées, de couleur rosée. Le GA en est la forme la plus fréquente et ses étiologies sont multiples : diabète, traumatismes, infections virales, dysthyroïdies [2Isnard, et al. Granulomes annulaires disséminés : analyse anatomoclinique, maladies associées et réponse thérapeutique chez 65 patients Ann Dermatol Venerol 2019 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les formes disséminées doivent faire suspecter une pathologie néoplasique sous-jacente, dans un contexte d’immunodépression, bien que cette association soit plus rare et source de controverse [3Barbieri, et al. Association of granuloma annulare with type 2 diabetes, hyperlipidemia, autoimmune disorders, and hematologic malignant neoplasms JAMA Dermatol 2021 ;  157 (7) : 817-823 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. L’association GAD et néoplasies n’a cependant pas été spécifiquement étudiée.

Notre cas clinique illustre l’importance d’un signe clinique annonciateur d’un processus hématologique malin induit par l’infection par EBV chez un sujet immunodéprimé. En effet, les processus infectieux semblent précipiter le GA et plusieurs virus dont le VIH, VZV et même le SARS-CoV2 ont été incriminés. L’absence de modification thérapeutique au moment des premières manifestations plaide en défaveur d’une origine médicamenteuse et on ne documentait pas d’anomalie métabolique.

Les GA peuvent régresser spontanément mais plus rarement les GAD. La corticothérapie, systémique ou locale, est souvent proposée en première intention, suivie de la photothérapie. Le traitement étiologique est à privilégier, mais les données sur l’efficacité des anti-infectieux sont contradictoires tout comme celles sur les antipaludéens de synthèse. Une nouvelle piste est le recours aux inhibiteurs de JAK. La thérapeutique antinéoplasique a permis l’amélioration du GAD dans le présent cas.

Le GAD est une manifestation clinique peu commune et de description complexe. Il doit amener à chercher un processus viral et notamment l’infection chronique par l’EBV en vue de prévenir l’évolution vers une hémopathie maligne chez le sujet immunodéprimé.