Le syndrome des antisynthétases (SAS) fait partie des myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) mais avec des spécificités tant sur le plan immunologique que clinique. L’objectif de ce travail est d’étudier les particularités clinico-immunologiques et thérapeutiques du SAS par rapport aux autres MII.

Étude rétrospective, descriptive et monocentrique incluant les dossiers des patients suivis pour un SAS dans un service de médecine interne entre 2004 et 2022. Le diagnostic était retenu en se basant sur l’association de manifestations cliniques évocatrices et la positivité des anticorps anti-ARNt synthétases.

Cinquantes patients suivis pour une MII étaient colligés. Parmi eux, trentes patients avaient un SAS. Il s’agissait de 25 femmes et 5 hommes soit un genre ratio H/F=0,2. L’âge moyen des patients était de 49 ans avec des extrêmes allant de 25 à 71 ans. Par rapport aux autres MII, une prédominance féminine était notée (83,3 % vs 64,7 %). Le mode de révélation était dominé par l’atteinte respiratoire dans 76,6 % des cas. L’atteinte musculaire était révélatrice de la maladie dans 10 % des cas (vs 29,4 % dans les autres MII). Dans le reste des cas, le SAS était révélé par des signes généraux (n=2), une hyperkératose palmo-plantaire (n=1) et une atteinte cardiaque (n=1). Le délai diagnostique moyen était de 7 mois. Une Pneumopathie infiltrante diffuse (PID) était objectivée dans 92,9 % des cas au cours du SAS et dans 28,6 % des cas au cours des autres MII (p<0,01). L’aspect scannographique était en faveur d’une pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) dans 33,3 % des cas, d’une pneumonie organisée cryptogénique (COP) dans 11,1 % des cas, une fibrose pulmonaire dans 40,7 % des cas et d’une pneumopathie interstitielle commune (UIP) dans 3,7 % des cas. L’atteinte musculaire était objectivée dans 50 % des cas au cours du SAS et dans 82,4 % des cas au cours des autres MII. Un déficit musculaire était constaté dans 36,6 % des cas au cours du SAS et dans 75 % des cas au cours des autres MII. Les signes cutanés étaient constatées dans 40 % des cas au cours du SAS dominés par l’hyperkératose fissuraire palmo-plantaire et dans 62,5 % des cas au cours des autres MII. L’atteinte articulaire était majoritairement observée au cours du SAS par rapport aux autres MII (83,8 % vs 56,2 %). L’atteinte cardiaque était objectivée dans 20 % et 25 % respectivement au cours du SAS et des autres MII. Sur le plan immunologique, les anti JO1 étaient observés dans 16 cas, des anti PL7 dans 6 cas, des anti PL12 et anti EJ dans 4 cas respectivement et des anti OJ dans 3 cas. Sur le plan thérapeutique, une corticothérapie à forte dose était indiquée dans tous les cas associés au cyclophosphamide dans 15 cas devant la sévérité de l’atteinte respiratoire. L’azathioprine était prescrite dans 20 cas soit en relais du cyclophosphamide ou d’emblée. Le méthotrexate ou le mycophénolate mofétil était prescrit dans respectivement dans 8 et 4 cas. Les Immunoglobulines intra veineuses étaient indiquées dans un seul cas et le rituximab dans deux cas devant la gravité de l’atteinte respiratoire et après échec du cyclophosphamide. Deux patients étaient perdus de vue. L’évolution sous traitement était favorable dans 9 cas, une stabilisation dans 7 cas, une aggravation dans 10 cas et 2 décès dont un en rapport avec une hépatite aiguë et un par détresse respiratoire.

Le SAS présente par rapport aux autres MII des particularités non seulement clinco-immunologiques mais également évolutives et pronostiques dominées par l’atteinte pulmonaire qui constitue un facteur majeur de morbi-mortalité. Il est primordial de poser le diagnostic de SAS précocement afin d’adapter la prise la charge thérapeutique se basant essentiellement sur la corticothérapie, les immunosuppresseurs conventionnels et les biothérapies.