Les polyendocrinopathies auto-immunes (PEAI) sont des maladies caractérisées par la coexistence d’au moins deux affections endocrines de mécanisme auto-immun, associées parfois à une affection auto-immune non endocrinienne. Elles représentent un groupe de pathologies concomitantes, de fréquence rare, présentant une hétérogénéité clinique les rendant sous diagnostiquées. Peu d’études ont été faites de manière spécifique sur les PEAI. Dans ce contexte, nous proposions d’étudier le profil de ces pathologies.

Il s’agissait d’une étude observationnelle, descriptive et analytique sur le profil des PEAI durant 15 mois. Était inclus tout patient présentant au moins deux affections auto-immunes dont une affection endocrinienne auto-immune et une autre affection auto-immune qui se retrouverait dans la classification des PEAI. Nous avions apprécié d’une part les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, paracliniques des patients et d’autre part classer les PEAI retrouvés.

Nous avons inclus 40 patients répartis en types III (38 cas) et IV (2 cas). Une prédominance féminine est notée avec un sex-ratio de 0,21. L’âge moyen des patients était de 38,6 ans (23–59), avec une prévalence aux 3^es décades de vie (27,5 %). Les antécédents familiaux de maladies composantes du syndrome de PEAI étaient fréquents (62,5 %).

La clinique était manifestement évocatrice dans la majorité des cas. Les investigations paracliniques ont permis de confirmer le diagnostic. Ainsi, les dosages biologiques et les examens d’imagerie habituellement demandés lors de l’approche paraclinique des maladies composantes les PEAI ont été pratiqués.

Les 38 patients atteints de PEAI-3 présentaient tous une thyroïdite auto-immune dont 29 cas de maladie de Basedow (72,5 %) et 9 cas de thyroïdite de Hashimoto (22,5 %). Ils étaient associés soit à un DT1 (57,9 %), à une maladie de Biermer (21,1 %), à un vitiligo+alopécie (18,4 %), à un lupus (2,6 %). Les 2 patients PEAI-4 présentaient maladie d’Addison+maladie de Biermer et maladie de Biermer+DT1.

Au cours des 15 mois de notre période d’étude, 40 patients étaient recrutés et présentaient une polyendocrinopathie auto-immune. Ce travail illustre la faible représentativité de ce groupe pathologique au sein de notre institution hospitalière au regard du nombre d’admissions annuelles. Au sein de notre population d’étude, 2 types de PEAI étaient retrouvés. Il s’agit des PEAI-3 et 4. L’absence de la PEAI-1 et du syndrome IPEX s’explique par le fait que ces pathologies ont un début pédiatrique et dans notre service nous ne recevons que les patients adultes. La prise en charge s’est faite en fonction des pathologies présentes et de leurs éventuelles complications. Les phénomènes immunologiques ont également été contrôlés.

Cette série est globalement similaire aux caractéristiques rapportées dans la littérature au regard des paramètres épidémiologiques, cliniques et paracliniques. Toutefois, elle s’en distingue par le taux important de cas de PEAI-3, une prédominance féminine plus nette, une moyenne d’âge un peu plus élevée.