Le lupus érythémateux disséminé (LED) représente l’archétype des maladies auto-immunes avec une implication multisystémique variable et des caractéristiques cliniques hétérogènes. Les anomalies hématologiques sont fréquentes et font parties des critères diagnostiques chez les patients atteints de LED. Elles se manifestent surtout par des cytopénies, pouvant toucher toutes les lignées. Isolées ou associées aux autres manifestations, elles ont habituellement peu de traduction clinique et ne nécessitent que rarement un traitement spécifique. La splénomégalie et les adénopathies périphériques sont souvent contemporains d’une poussée de la maladie. D’autres atteintes hématologiques graves peuvent mettre en jeu à court terme le pronostic vital tels que la lymphohistiocytose hémophagocytaire, la microangiopathie thrombotique et de façon exceptionnelle, la myélofibrose.

Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique de type descriptive et analytique réalisée sur des patients hospitalisés et pris en charge au service de médecine interne du CHU Ibn Sina de Rabat, pour un lupus érythémateux disséminé, sur une période de 24 ans (de janvier 1990 à janvier 2014). Cette étude a inclus des patients âgés de plus de 15 ans, répondant aux critères modifiés de L’ACR. L’objectif de notre étude était de décrire les aspects épidémiologiques, cliniques, et paracliniques de l’atteinte hématologique au cours du LES.

Au total, 440 cas ont été colligés, dont 393,8 femmes (soit 89,5 %) et 6,2 hommes (10,5 %) soit un sex-ratio F/H de 63,51. L’âge moyen était de 32 ans avec des extrêmes allant de 20 à 43 ans. L’atteinte hématologique était présente chez 85 % des patients (soit chez plus des 2/3). 20 % des patients avaient une splénomégalie associée à des adénopathies périphériques concomitants à une phase d’activité de la maladie. La leucopénie a été retrouvée chez 176 patients (soit 40 %). Elle a résulté d’une baisse du taux de lymphocytes dans tous les cas. La lymphopénie a été la complication hématologique la plus représentée (70 %). Sur les hémogrammes des patients, aucune neutropénie n’a été retrouvée. L’anémie a été notée avec une fréquence équivalente à celle de la leucopénie (40 %). Quand à la thrombopénie, elle a été notée avec une fréquence moindre à celle de l’anémie (30 % des cas) et n’a entraînée aucune manifestation hémorragique grave. Parmi les manifestations hématologiques graves, un syndrome d’activation macrophagique a été recensé chez 20 patients (soit 4,5 %). Il était contemporain d’une poussée lupique chez 13 patients (2,9 %) et révélateur de la maladie chez 7 autres (1,6 %).

L’atteinte hématologique est fréquente au cours du lupus et doit être recherchée avec soin. Elle relève de mécanismes variés. En pratique, il est important de distinguer une atteinte hématologique spécifique de la maladie d’une atteinte iatrogène médicamenteuse, et de reconnaître rapidement les atteintes pouvant engager à court terme le pronostic vital.