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Syndrome auto-immun multiple au cours du lupus érythémateux systémique : à propos de 26 cas - 16/06/22

Doi : 10.1016/j.revmed.2022.03.027 
I.M. Abbassi, M. Somaï , Z. Aydi, I. Rachdi, B. Ben Dhaou, F. Daoud, F. Boussema
 Service de médecine interne, hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome auto-immun multiple (SAM) est défini par la combinaison d’au moins trois maladies auto-immunes (MAI) chez le même patient. Environ 25 % des patients atteints de MAI ont tendance à développer des MAI supplémentaires. Il existe trois types de SAM en fonction des maladies associées. Le lupus érythémateux systémique (LES) représente la MAI par excellence et aux multiples visages.

Notre objectif était de décrire les caractéristiques épidémiologiques et cliniques d’une série de patients lupiques présentant un SAM.

Patients et méthodes

Il s’agissait d’une étude rétrospective descriptive, colligeant les patients atteints de LES et qui entraient dans l’un des trois types du SAIM selon la classification/le regroupement de Humbert et Dupond, et qui étaient suivis dans un service de médecine interne durant la période 1997–2021.

Résultats

Il s’agissait de 26 patients dont 25 femmes et un homme. L’âge moyen du diagnostic du LES était de 39,6±17,3 ans [14–74 ans]. Le diagnostic du LES était retenu, essentiellement, devant des taux pathologiques des anticorps (Ac) anti-nucléaires (100 %) avec des Ac anti ADN natifs positifs dans 77 % des cas (n=20), des anomalies hématologiques liées à des cytopénies auto-immunes (81 %, n=21), une photosensibilité (73 %, n=19), un rash malaire (50 %, n=13), une atteinte rénale (58 %, n=15) et une polyarthrite non érosive (38 %, n=10). Aucun patient n’avait présenté de pleurésie, ni atteinte neurologique au cours de son suivi pour une durée de suivi moyenne de 24 mois [1–11 ans].

Le diagnostic des différentes MAI était fait antérieurement ou simultanément à celui du LES. Le nombre moyen de MAI était de 3,5. Le nombre de MAI était de trois chez 16 patients, quatre chez 7 patients et cinq chez 3 patients. Ces MAI étaient : le syndrome de Sjögren (69 %, n=18), la polyarthrite rhumatoïde (42 %, n=11), la thyroïdite auto-immune (35 %, n=9), la sclérodermie systémique (31 %, n=8), la maladie de Biermer (12 %, n=3).

Selon le regroupement de Humbert et Dupond des MAI, nous avons retenu 16 patients inclus dans le SAIM de type II et 10 patients dans le SAIM de type III.

Conclusion

Le SAM est reconnu avec une fréquence croissante. Il traduit un trouble de régulation de la réponse immunitaire sur un terrain génétique particulier commun avec différentes MAI, ce qui incite à la recherche des autres MAI chez tout patient lupique au moment du diagnostic ainsi qu’au cours de son suivi.

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Vol 43 - N° S1

P. A141-A142 - juin 2022 Retour au numéro
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