Les éruptions cutanées non typiques au cours de la maladie de Still de l’adulte (MSA) sont source d’errance diagnostique avec un délai diagnostique qui peut aller jusqu’à plusieurs années. L’objectif de ce travail est de rapporter la fréquence des éruptions cutanées non typiques dans une cohorte de MSA, leurs caractéristiques cliniques, ainsi que leurs valeurs diagnostiques et pronostiques.

Au total, 80 patients ont été recrutés, avec un âge moyen au diagnostic de 33,7 ans et une prédominance féminine (sex-ratio H/F : 0,6). 70 (87 %) patients avaient une éruption cutanée dont 38 (54,2 %) typique et 32 (45,7 %) atypique. L’éruption cutanée atypique était aussi fréquente que le rash typique respectivement (45,7 %, 54,2 %, p=0,3). L’éruption cutanée était inaugurale chez 04 patients, en absence des autres signes de la maladie (01 à 04 mois avant la maladie), alors qu’elle était tardive chez 04 patients à savoir 02 mois, 03 mois et 02 ans pour deux patients, après le début des premiers symptômes. L’éruption cutanée était concomitante aux autres signes cliniques chez 62 patients (88,5 %). Le rash typique était maculeux transitoire (n=38, 100 %), rarement papuleux (n=4, 10,5 %) avec un dermographisme (n=1) ou une pigmentation résiduelle (n=1). L’éruption cutanée atypique est caractérisée essentiellement par son aspect papuleux, prurigineux et urticarien (n=26, 81 %), un dermographisme (n=15), une pigmentation résiduelle (n=7), des plaques persistantes (n=7), un aspect dermatomyosite like (n=2) et une plaque de pseudo Sweet (n=1). Un aspect maculeux associé est noté chez 21 (65 %) patients ayant une éruption atypique. D’autres manifestations cutanéomuqueuses ont été notées : un purpura vasculaire non infiltré (n=5), un syndrome sec (n=5), une mélanodermie (n=4), des nodules sous cutanés (n=2), un angiœdème (n=2), une aphtose buccale (n=2) et un phénomène de Raynaud (n=1). Tous les patients ayant une mélanodermie avaient des formes chroniques avec une hyperferritinémie chronique et majeure (5 à 20 fois la valeur normale). La biopsie cutanée a été faite chez 10 patients avec une éruption atypique : hyperplasie kératinocytaire avec dyskératose (n=4), infiltration neutrophilique (n=4) et revêtement cutané subnormal (n=2). Une éruption atypique était plus fréquente chez les patients ayant des complications viscérales (18,4 % versus 9,4 %, p=0,2) et ceux ayant une forme chronique (50 %, 26,7 %, p=0,1) sans pour autant que la différence ne soit statistiquement significative. Tous les patients ayant un purpura (n=5) ont évolué sur un mode chronique. Un rash atypique n’était pas prédictif d’une évolution érosive ou de mise en route d’une biothérapie respectivement (p=0,8, p=0,1). Le caractère urticarien avec prurit et le dermographisme était prédictif de rechute à 12 mois d’évolution respectivement (p=0,02, p=0,02).

La connaissance des éruptions cutanées non typiques est d’une grande valeur diagnostique au cours de la maladie de Still de l’adulte compte tenu de leur fréquence. Leur association aux signes cardinaux de la maladie (fièvre, arthralgies, polynucléose neutrophile) devrait réduire le délai diagnostique. L’urticaire avec prurit est la manifestation la plus fréquente des éruptions non typiques. Dans notre cohorte, tous les patients ayant un purpura ou une mélanodermie ont évolué sur un mode chronique. Une éruption urticarienne avec dermographisme est prédictive de rechute tardive.