Les dermatomyosites (DM) avec anticorps anti-MDA5 sont un sous-groupe rare des myopathies inflammatoires idiopathiques. Elles sont fréquemment associées à une atteinte pulmonaire interstitielle rapidement progressive (PID-RP), responsable d’une mortalité élevée. Le recours à l’assistance cardiocirculatoire par assistance extracorporelle (ECLS) est débattu chez ces patients, plusieurs études décrivant la futilité d’une stratégie de pont-à-la récupération. La transplantation pulmonaire en urgence dans ce contexte est également discutée. L’objectif de cette étude est de décrire le pronostic des patients avec une PID-RP de DM anti-MDA5 nécessitant une ECLS.

Il s’agit d’une étude française, multicentrique, rétrospective, incluant les patients ayant nécessité une ECLS dans le cadre d’une PID-RP anti MDA5 de 2013 à 2021.

15 patients nécessitant une ECLS ont été inclus (VV-ECMO n=13, VA-ECMO n=1, ECCO2R n=1). Le ratio femme/homme était de 4, l’âge moyen à l’admission en réanimation de 50 [32–67] ans. Le diagnostic de DM était connu à la mise sous ECLS pour 8 patients. Cinq patients ont été transplantés pulmonaires en urgence après 8 [4–20] jours sous ECMO. Aucun n’était préalablement inscrit sur liste. Avec un suivi médian de 25 [3–93] jours tous les patients transplantés étaient en vie, sans rechute de la DM aux dernières nouvelles. Tous les autres patients n’ont pas été inscrits sur liste de transplantation pulmonaire sont tous décédés, après 30 [4–52] jours sous ECMO.

Le pronostic sous ECLS des patients avec une PID-RP de DM anti-MDA5 semble défavorable, malgré une approche thérapeutique agressive. Notre étude souligne le caractère réfractaire de ces patients sous ECLS. Aucun patient n’a présenté de récupération de l’atteinte initiale malgré plusieurs lignes thérapeutiques. Cependant, tous les patients ayant pu être transplanté pulmonaire en urgence sont en vie aux dernières nouvelles, sans rechute de la dermatomyosite. Aucun patient n’était inscrit sur liste préalablement à l’implantation de l’ECLS. En attendant l’évaluation de nouveaux traitements, notamment les inhibiteurs de calcineurine et les inhibiteurs de Janus Kinase, une évaluation précoce d’une transplantation pulmonaire doit être réalisée chez ces patients.

Ces résultats apportent des données fondamentales pour la prise en charge des patients avec une PID-RP de DM anti-MDA5 nécessitant une ECLS. Une stratégie de pont-à-la récupération semble futile. En revanche, l’implantation d’une ECLS en bridge à la transplantation pulmonaire en urgence, est non seulement réalisable, mais associée à un pronostic favorable. Chez ces patients, cette stratégie semble être la seule chance de survie chez ces patients.