Le lupus systémique est une maladie auto-immune rare chronique. Les manifestations neuropsychiatriques (NP) ont une prévalence de 30 à 40 % chez les patients lupiques. Ces manifestations sont graves, associées à une morbidité et une mortalité accrues. Les échanges plasmatiques (EP) sont cités dans les recommandations de traitements des lupus NP dits « inflammatoires », avec cependant des données très pauvres (séries hétérogènes et anciennes de 5 à 26 patients) sur leur efficacité et leur tolérance. L’objectif était d’évaluer l’efficacité et la tolérance des EP pour le traitement des manifestations NP du lupus sur la dernière décennie.

Les patients ayant un lupus systémique et ayant bénéficié d’EP entre janvier 2012 et décembre 2021 dans notre centre ont été identifiés par le Programme de Médicalisation des Systèmes d’Information. Les dossiers ont ensuite été analysés et seuls les patients pour lesquels l’indication des EP étaient les manifestations NP du lupus ont été inclus. Les patients ayant une maladie du spectre des neuromyélites optiques (NMO) étaient exclus de l’analyse. L’efficacité des EP était évaluée par le « Physician Global Assessment » neurologique à 1, 3, 6 mois et au dernier suivi (réponse partielle si amélioration>20 %, réponse complète si =0, réponse combinée pour partielle+complète). Tous les effets indésirables étaient notés.

Parmi 85 patients évalués, 18 ont été inclus (62 exclus car indication des EP autre que NP, et 5 présentant une NMO) : 14 femmes (78 %), d’âge médian au diagnostic du lupus de 24 ans (15 à 43 ans) et au moment des EP de 26,5 ans (15 à 60 ans). Les manifestations NP étaient : idées délirantes (n=11), troubles du comportement (n=9), ralentissement psychomoteur (n=7), épilepsie (n=4), syndrome confusionnel (n=3), syndrome catatonique (n=3). Aucun patient ne présentait de déficit moteur ou sensitif. L’atteinte NP était inaugurale du lupus chez 8 patients (44 %). Les manifestations du lupus concomitantes de l’atteinte NP étaient cutanées (n=4, 22 %), rénales (n=3, 17 %), articulaires (n=2, 11 %), et hématologique (n=2, 11 %). Deux patients11 %) avaient un syndrome des anticorps antiphospholipides (APL) associé. Des anticorps antinucléaires ont été mis en évidence chez tous les patients. Les anticorps anti-ADN natifs étaient détectés chez 9 patients (50 %) avec un titre médian de 150 UI/mL. Le complément était consommé chez 8 patients (47 %). Une ponction lombaire a été réalisée chez 14 patients et anormale dans 5 cas (36 %). Une IRM cérébrale a été réalisée chez 14 patients et était anormale dans la moitié des cas. Le nombre médian de plasmaphérèses par patient était de 11 (de 3 à 25). Les traitements reçus lors des manifestations NP comportaient des perfusions de méthylprednisolone chez 13 patients (72 %), puis une corticothérapie orale chez 14 patients (78 %), un immunosuppresseur oral chez 14 patients (78 %), dont 12 en relais du cyclophosphamide, de l’hydroxychloroquine chez 13 patients (72 %), et du cyclophosphamide chez 12 patients (67 %). On observait 70 % de réponses combinées à 1 mois, 90 % à 3 mois, 100 % à 6 mois et 93 % au dernier suivi. Les événements indésirables étaient des infections de cathéter (n=4, 22 %) et des troubles de coagulation (n=4, 22 %) dont deux thromboses de cathéter (patients sans biologie APL) et deux hypofibrinogénémies sans événement hémorragique associé. Les principales rechutes de la maladie étaient neurologiques (n=4, 22 %), avec une survie globale de 94 % pour une durée médiane de suivi de 43 mois.

Comparativement, chez des patients traités sans EP, dans le seul essai randomisé disponible, le pourcentage de patients ayant une amélioration d’au moins 20 % de leurs signes neurologiques à 6 mois était de 75 % (95 % des patients sous cyclophosphamide et 46 % sans cyclophosphamide). Dans les essais non randomisés, la réponse sous cyclophosphamide était variable, estimée selon des critères hétérogènes et chez des patients avec des manifestations hétérogènes, entre 36–100 %, et sous mycophénolate mofétil entre 77–88 %.

Les EP constituent un traitement efficace des manifestations NP du lupus puisque 100 % des patients étaient répondeurs à 6 mois. L’absence de bras contrôle dans cette étude limite les conclusions. L’intérêt de cette étude est d’avoir ciblé des patients homogènes avec des présentations NP inflammatoires. L’intérêt des EP pourrait se situer dans l’obtention d’une rémission plus rapide (70 % à 1 mois), et la limitation de l’utilisation du cyclophosphamide qui a une toxicité ovarienne chez les patients jeunes (non évalué ici). Nous avons toutefois identifié un risque de thromboses et d’infections liées au cathéter. Les rechutes à long terme étaient rares.