La névralgie trigéminale est une affection relativement fréquente, classiquement sporadique. Quelques observations d’agrégations familiales ont rarement été décrites. Les auteurs rapportent le cas d’un homme, âgé de 45 ans, atteint depuis six ans d’une névralgie trigéminale dans le territoire V₂ gauche ayant les caractéristiques cliniques d’une névralgie essentielle. Les examens paracliniques n’ont pas retrouvé de cause évidente. La carbamazépine a permis une amélioration notable et durable. L’interrogatoire a retrouvé quatre autres membres de la famille (dont trois ont été examinés) ayant la même doléance : sa mère, deux tantes maternelles et son grand-père maternel avec une transmission compatible avec un mode autosomique dominant. Les aspects cliniques et évolutifs de l’affection que présente cette famille sont décrits et les hypothèses physiopathologiques des formes familiales des névralgies trigéminales discutées selon la revue de la littérature.

Trigeminal neuralgia in its classic form is usually an isolated disease that occurs in sporadic fashion, but familial cases have been described. We report the case of a 45-year-old man who presented with left V₂ trigeminal neuralgia. The neurological examination was normal and imaging and laboratory investigations were non-contributive to the etiological work-up. Carbamazepine gave excellent symptomatic relief. During patient evaluation, we became aware of a clustering of trigeminal neuralgia in four other family members over three generations. Familial trigeminal neuralgia has been expounded on in fewer than 30 reports in the literature. Our cases and the literature review suggest an autosomal dominant transmission. The clinical features of familial trigeminal neuralgia are described and pathophysiological implications of this genetic clustering discussed.