We report 10 paediatric cases of ventricular repolarisation disorders and long QT syndrome, which differed in their mode of revelation, from asymptomatic forms to syncope events or heart arrest. Diagnosis is based on electrophysiological explorations and exhaustive genetic investigation. It allows a well-codified preventive and therapeutic action according to the genotype.

Nous rapportons 10 cas pédiatriques de troubles de la repolarisation intégrés dans un syndrome du QT long, différents par leur mode de révélation allant de la découverte dans le cadre d’un bilan, aux malaises syncopaux avec arrêt cardiaque et respiratoire. Le diagnostic repose sur des explorations électrophysiologiques d’interprétation parfois délicate, mais également sur une enquête génétique exhaustive. Il permet une attitude préventive et thérapeutique bien codifiée en fonction du génotype.