Les Neuropathies dysimmunitaires forment un groupe hétérogène de pathologies. Malgré des mécanismes physiopathologiques supposés communs, des lésions de démyélinisation et une certaine sensibilité aux traitements immunomodulateurs, ces neuropathies présentent des expressions cliniques très variables. Cette diversité s’exprime tant par les types d’atteintes (sensitives, motrices, dysautonomiques) que par la répartition des déficits (focaux, multifocaux ou diffus), ou par leur profils évolutifs (aiguës, à rechutes ou très chroniques).

En l’absence de marqueurs biologiques ou électrophysiologiques fiables pour en déterminer l’évolution, l’établissement d’échelles cliniques s’avère nécessaire aussi bien dans le cadre des essais cliniques que pour guider les décisions thérapeutiques dans la pratique quotidienne. L’établissement d’une échelle universelle pour l’évaluation de ces neuropathies dysimmunitaires semble illusoire, cependant plusieurs outils de mesure spécifiques ont été développés ces dernières années sous l’impulsion du groupe européen INCAT, notamment des échelles fonctionnelles comme l’ONLS. Une controverse subsiste cependant concernant l’intérêt relatif des échelles de déficit, sensées rendre compte de l’évolution de la maladie, par rapport aux échelles fonctionnelles, supposées refléter l’impact de la maladie sur le patient. L’utilisation d’échelles composites, mêlant l’évaluation des déficits, des données électrophysiologiques et fonctionnelles, représente probablement une solution intéressante, mais la valeur accordée à chacun de ces paramètres reste encore à définir.

Despite a supposed common mechanism with demyelination, dysimmune peripheral neuropathies compose a heterogeneous group in term of symptoms (sensory, motor, autonomic), localization of lesions (focal, multifocal or widely spreaded) as well as evolutions (acute, relapsing or chronic).

The lacks of reliable biological or electrophysiological markers of evolution in dysimmune neuropathies require development of clinical scales for therapeutic trials and therapeutic decisions in daily practice.

As elaboration of a universal scale is not a realistic goal, several specific measurement tools have been proposed for dysimmune neuropathies this past ten years. Highlighting the interest of functional scales as the ONLS, the European INCAT group made a remarkable effort to validate these scales in dysimmune neuropathies.

However, there is a controversy concerning the relative interest of deficit scales versus functional scales. The deficit scales may be more sensitive to progression of the disease whereas the functional scales reflect the impact of neuropathy. The use of composite scales, mixing the evaluation of deficits, electrophysiological data and functional issues, is a promising solution, but the relative value of these parameters still remains to be defined.