Les tumeurs urothéliales de la voie excrétrice supérieure (TVES) sont rares et représentent 5 à 10 % des carcinomes urothéliaux. L'incidence annuelle estimée dans les pays occidentaux est d'environ deux nouveaux cas par an pour 100 000 habitants. L'histoire naturelle et les étiologies des TVES diffèrent légèrement de celles des cancers de la vessie. Par exemple, 60 % des tumeurs des voies excrétrices supérieures sont infiltrantes contre 15 % pour la vessie et la maladie est métastatique d'emblée dans 7 % des cas. Les TVES peuvent survenir après une intoxication chronique à la phénacétine, à l'acide aristolochique (induisant la néphropathie aux herbes chinoises ou à la farine de blé dans les Balkans), ou dans le cadre de syndrome héréditaire comme le syndrome de Lynch (HNPCC [hereditary non polyposis colonic cancer]). Les facteurs faisant suspecter un syndrome de Lynch lors de la découverte d'une TVES sont l'âge inférieur à 60 ans, des antécédents familiaux de cancer et un antécédent personnel d'autre cancer lié au HNPCC. Les TVES peuvent être classées en fonction de leur localisation : pyélocalicielles (60 % des cas), urétérale (30 % des cas) et multifocales (10 % des cas). La néphro-urétérectomie (NUT) avec excision d'une collerette vésicale périméatique est le traitement de référence des TVES à haut risque quelle que soit leur localisation. Cependant, selon les dernières recommandations de l'European Association of Urology et de l'Association française d'urologie, le traitement conservateur doit être privilégié pour les TVES à bas risque chez les patients avec deux reins fonctionnels car il permet de réduire la morbidité associée à la NUT sans compromettre les résultats oncologiques. Chez les patients ayant une TVES à haut risque sur rein unique, le traitement conservateur doit être discuté au cas par cas. Une chimiothérapie adjuvante à base de cisplatine est indiquée après une NUT pour les stades supérieurs ou égaux à pT2.